Atención anestésica de la enfermedad de Steiner. Informe de caso
DOI:
https://doi.org/10.5281/zenodo.13905530Palabras clave:
anestesia endotraqueal, distrofia miotónica, distrofias musculares, niñoResumen
Introducción: la distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert (OMIM 160900, ORPHA 273, CIE-9-MC359.21, CIE-10 G71.1, CIE-11 8C71.0) es la miopatía de mayor prevalencia en el adulto, aunque existen dos formas de presentación pediátrica: la distrofia miotónica congénita y la variante de inicio infantil. Constituye un reto para el anestesiólogo por las complicaciones que pueden presentarse durante el acto quirúrgico.
Objetivo: describir la actuación anestésica en un paciente con enfermedad miotónica de Steiner.
Presentación del caso: paciente de 11 años de edad y 58 Kg de peso, blanco, masculino, que es anunciado para exploración laparoscópica por testículo derecho no descendido. Con antecedentes de parto distócico demorado y cianosis al nacer, que requirió ventilación artificial en neonatología por período de tres días, con retraso del desarrollo psicomotor al que se le diagnostica durante el período de lactante, la enfermedad miotónica de Steiner. Se describe la técnica anestésica utilizada, los fármacos y procedimientos de control en el preoperatorio, durante el acto quirúrgico y en el período de recuperación.
Conclusiones: la enfermedad de Steiner es un reto para el anestesiólogo por los efectos multisistémicos que pueden conducir a complicaciones perioperatorias e incluso a la muerte durante el acto quirúrgico o la recuperación anestésica. La conducta terapéutica debe ser individualizada y valorada durante el perioperatorio, se recomienda una planificación anestésica minuciosa, anticipada a las complicacionesDescargas
Citas
Gutiérrez-Gutiérrez G, Díaz-Manera J, Almendrote M, Azriel S, Barcena JE, Cabezudo-García P, et al. Guía clínica para el diagnóstico y seguimiento de la distrofia miotónica tipo 1, DM1 o enfermedad de Steinert. Med Clin (Barc) [Internet]. 2018 [citado 23 Ene 2020];153(2):[aprox 22 p.]. Disponible en: https://www.researchgate.net/profile/Gerardo-Gutierrez-Gutierrez-2/publication/332466662_Guia_clinica_para_el_diagnostico_y_seguimiento_de_la_distrofia_miotonica_tipo_1_DM1_o_enfermedad_de_Steinert/links/5d1cf1c0299bf1547c955354/Guia-clinica-para-el-diagnostico-y-seguimiento-de-la-distrofia-miotonica-tipo-1-DM1-o-enfermedad-de-Steinert.pdf
Fernández-Torrón R, Maneiro-Vicente M, Martí-Carrera I, La fuente-Hidalgo M, Cobo-Esteban AM, Martorell-Sampol L, et al. Miotonías distróficas. En: Gutiérrez-Rivas E, editor. Manual de enfermedades neuromusculares. Maja-dahonda: Ergón; 2017. p. 417–27.
Campbell C, Levin S, Siu VM, Venance S, Jacob P. Congenital myoto-nic dystrophy: Canadian population-based surveillance study. J Pediatr 2013;163(1):120-5.
Darin N, Tulinius M. Neuromuscular disorders in childhood: A descriptive epi-demiological study from western Sweden. Neuromuscul Disord. 2000;10:1-9.
González-de Dios J, Martínez-Frías ML, Egues-Jimeno J, Gairi-Tahull JM, Gómez-Sabrido F, Morales-Fernández MC, et al. Estudio epidemiológico de la distrofiamiotónica congénita de Steinert: características dismórficas. An Esp Pediatr [Internet]. 1999 [citado 23 Ene 2020];51(4):389-96. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/51-4-12.pdf
Moxley RT, Ciafaloni E, Guntrum D. Myotonic dystrophy. En: Darras BT, Jones R, Ryan MM, de Vivo DC, editores. Neuromuscular disorders of infancy, childhood,and adolescence: A clinician’s approach. London: Elsevier; 2015. p. 697–718.
Suáreza B, Araya G. Síndrome hipotónico como manifestación de enfermedad neuromuscular hereditaria en la infancia. Rev. med. clin. Condes [Internet]. 2018 [citado 23 Ene 2020];29(5):502-511. https://www.capacitacionesonline.com/blog/wp-content/uploads/2018/10/S%C3%ADndrome-hipot%C3%B3nico-como-manifestaci%C3%B3n-de-enfermedad-neuromuscular-hereditaria-en-la-infancia.-REV.-MED.-CLIN.-CONDES-2018.pdf
Mutchnick IS, Thatikunta MA, Gump WC, Stewart DL, Moriarty TM. Congeni-tal myotonic dystrophy: Ventriculomegaly and shunt considerations for thepediatric neurosurgeon. Childs Nerv Syst [Internet]. 2016 [citado 23 Ene 2020];32:609–16. Disponible en: https://link.springer.com/content/pdf/10.1007/s00381-015-2993-y.pdf
Rosado-Bartolomé A, Gutiérrez-Gutiérrez G. La distrofia miotónica de Steinerten urgencias. Emergencias [Internet]. 2016 [citado 23 Ene 2020];28(4):270–2. Disponible en: http://emergencias.portalsemes.org/descargar/la-distrofia-miotnica-de-steinert-en-urgencias/force_download/
Seijas-Gómez R, Basterra-Jiménez I, Luna-Lario P, Tirapu-Ustarroz J, Cabada-Giadas T, Iridoy-Zulet M, et al. Estudio descriptivo del perfil neuropsicológicoy psicopatológico en pacientes con distrofia miotónica tipo 1. Rev Neurol [Internet].2015 [citado 23 Ene 2020];61(12):529-35. Disponible en: https://academica-e.unavarra.es/bitstream/handle/2454/28451/distrofia.pdf?sequence=1&isAllowed=y
Molero-Díez YB, Sánchez-Hernando VJ, Ruiz-Simón FA. Aclaración en el manejo anestésico en la enfermedad de Steinert. Rev Mex Anestesiol [Internet]. 2021 [citado 23 Ene 2020]; 44(4):31. Disponible en: https://www.scielo.org.mx/pdf/rma/v44n4/0484-7903-rma-44-04-315.pdf
Molero-Díez YB, Sánchez-Hernando VJ, Ruiz-Simón FA, Gómez-Fernández M, Mateos-Arribas MT, García-Lázaro F. Manejo anestésico en la enfermedad de Steinert. A propósito de un caso. Rev. mex. Anestesiol [Internet]. 2021 [citado 23 Ene 2020];44(1):66-69. Disponible en: https://www.scielo.org.mx/pdf/rma/v44n1/0484-7903-rma-44-01-66.pdf
Oriol-López SA, Hernández-Bernal CE. Anestesia en la distrofia muscular de Steinert. Rev Mex Anest [Internet]. 2010 [citado 23 Ene 2020];33(3):160-5. Disponible en: https://anestesiar.org/WP/uploads/2012/04/cma103g.pdf
Vilaplana BJ, Villalonga MA. Capítulo 46. Aspectos clínicos del uso de bloqueadores neuromusculares en enfermedades neuromusculares. En: Álvarez-Gómez JA, González-Miranda F, Bustamante-Bozza R. Relajantes Musculares en Anestesia y Terapia intensiva, 2ª. Ed. Madrid: Arán, 2000. p.599-612.
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2022 Alejandro Valdés Torres
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes de la Licencia CC Attribution-NonCommercial 4.0 International Deed (CC BY-NC 4.0):
Usted es libre de:
- Compartir — copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato
- Adaptar — remezclar, transformar y crear a partir del material
El licenciador no puede revocar estas libertades mientras cumpla con los términos de la licencia.
Bajo las condiciones siguientes:
- Atribución — Debe reconocer adecuadamente la autoría, proporcionar un enlace a la licencia e indicar si se han realizado cambios. Puede hacerlo de cualquier manera razonable, pero no de una manera que sugiera que tiene el apoyo del licenciador o lo recibe por el uso que hace.
- NoComercial — No puede utilizar el material para una finalidad comercial.
- No hay restricciones adicionales — No puede aplicar términos legales o medidas tecnológicas que legalmente restrinjan realizar aquello que la licencia permite.
La revista no se responsabiliza con las opiniones y conceptos emitidos en los trabajos, son de exclusiva responsabilidad de los autores. El Editor, con la asistencia del Comité de Editorial, se reserva el derecho de sugerir o solicitar modificaciones aconsejables o necesarias. Son aceptados para publicar trabajos científico originales, resultados de investigaciones de interés que no hayan sido publicados ni enviados a otra revista para ese mismo fin.
La mención de marcas comerciales de equipos, instrumentos o materiales específicos obedece a propósitos de identificación, no existiendo ningún compromiso promocional con relación a los mismos, ni por los autores ni por el editor.
