Síndrome de Dubin-Johnson y embarazo. Presentación de un caso

Abstract

El Síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno hereditario muy raro, se describe como una ictericia
crónica no hemolítica, caracterizada por acumulación de bilirrubina conjugada en el suero y el
hallazgo macroscópico de una pigmentación hepática generalizada en forma de granos oscuros,
pero sin ninguna otra alteración. Esta hiperbilirrubinemia crónica a predominio de la directa de
origen familiar, no hemolítico, es debida a un trastorno del transporte de la bilirrubina del
hepatocito hasta el canalículo biliar y depósito en el hepatocito de un pigmento oscuro, similar a la
melanina. En el embarazo, la ictericia, usualmente ausente en el primer trimestre, aumenta en el
segundo y sobre todo en el tercer trimestre; a medida que tienen otros embarazos los valores se
hacen más acentuados. En este caso, la paciente era portadora de dos gestaciones, en el último
embarazo se observó el patrón clínico y bioquímico, con exacerbación a medida que avanzaba el
tercer trimestre. No fue necesario realizar una biopsia hepática para corroborar el diagnóstico pues
la embarazada portaba un estudio del Instituto de Gastroenterología realizado a su hermano menor a
la edad de 16 años el 1993. La gestación cursó normalmente y se obtuvo un recién nacido normal
sin posteriores complicaciones