Malformación de la unión cráneo-cervical de Chiari. Presentación de un caso

Resumen

Introducción: la malformación de Arnold-Chiari es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de síntomas insidiosos que pueden suponer un retraso en el diagnóstico; consiste, esencialmente, en una agrupación de las estructuras nerviosas de la fosa posterior (cerebelo, protuberancia y bulbo raquídeo), que tienden a desplazarse caudalmente a través del agujero occipital.

Objetivo: presentar un caso atendido por la Misión Médica Cubana en Timor Leste, con sintomatología compatible con malformación cráneo-cervical de Chiari, que resulta de importancia por ser una entidad poco frecuente en la práctica médica y, debido a sus características y a la revisión que se efectuó de la literatura, pudiera ser útil como material de consulta para los colaboradores de la Misión Médica Cubana.

Presentación del caso: paciente de 14 años de edad, masculino, mestizo, que ingresó con signos de neuritis braquial sensitiva, por lo que inicialmente se sospechó la existencia de un tumor cerebral; durante su estancia en la sala mostró dificultad para la marcha, trastornos del habla, hipersalivación, y vómitos en ocasiones. En los exámenes físico y radiológico se constató la existencia de hidrocefalia, alteraciones de la columna cervical y signos compatibles con compromiso piramidal y de pares craneales bajos; se diagnosticó malformación de la unión cráneo-cervical de Chiari.

Conclusiones: el paciente presenta diversos síntomas y signos comunes a la malformación de la unión cráneo-cervical de Chiari; en este caso en particular llama la atención que, a diferencia de lo que reporta la literatura sobre el tema, el paciente no presentó convulsiones ni retraso mental.