Síndrome de Dubin-Johnson y embarazo. Presentación de un caso - Suárez Pérez, Isidoro; Pila Díaz, Ricardo (Mediciego, 2009)
El Síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno hereditario muy raro, se describe como una ictericia crónica no hemolítica, caracterizada por acumulación de bilirrubina conjugada en el suero y el hallazgo macroscópico de una pigmentación hepática generalizada en forma de granos oscuros, pero sin ninguna otra alteración. Esta hiperbilirrubinemia crónica a predominio de la directa de origen familiar, no hemolítico, es debida a un trastorno del transporte de la bilirrubina del hepatocito hasta el canalículo biliar y depósito en el hepatocito de un pigmento oscuro, similar a la melanina. En el embarazo, la ictericia, usualmente ausente en el primer trimestre, aumenta en el segundo y sobre todo en el tercer trimestre; a medida que tienen otros embarazos los valores se hacen más acentuados. En este caso, la paciente era portadora de dos gestaciones, en el último embarazo se observó el patrón clínico y bioquímico, con exacerbación a medida que avanzaba el tercer trimestre. No fue necesario realizar una biopsia hepática para corroborar el diagnóstico pues la embarazada portaba un estudio del Instituto de Gastroenterología realizado a su hermano menor a la edad de 16 años el 1993. La gestación cursó normalmente y se obtuvo un recién nacido normal sin posteriores complicaciones