Atención anestésica de la enfermedad de Steiner. Informe de caso - Valdés Torres, Alejandro; García Cid, Shemanet; Quintana Santos, Norys (Mediciego, 2022)
Introducción: la distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert (OMIM 160900, ORPHA 273, CIE-9-MC359.21, CIE-10 G71.1, CIE-11 8C71.0) es la miopatía de mayor prevalencia en el adulto, aunque existen dos formas de presentación pediátrica: la distrofia miotónica congénita y la variante de inicio infantil. Constituye un reto para el anestesiólogo por las complicaciones que pueden presentarse durante el acto quirúrgico. Objetivo: describir la actuación anestésica en un paciente con enfermedad miotónica de Steiner. Presentación del caso: paciente de 11 años de edad y 58 Kg de peso, blanco, masculino, que es anunciado para exploración laparoscópica por testículo derecho no descendido. Con antecedentes de parto distócico demorado y cianosis al nacer, que requirió ventilación artificial en neonatología por período de tres días, con retraso del desarrollo psicomotor al que se le diagnostica durante el período de lactante, la enfermedad miotónica de Steiner. Se describe la técnica anestésica utilizada, los fármacos y procedimientos de control en el preoperatorio, durante el acto quirúrgico y en el período de recuperación. Conclusiones: la enfermedad de Steiner es un reto para el anestesiólogo por los efectos multisistémicos que pueden conducir a complicaciones perioperatorias e incluso a la muerte durante el acto quirúrgico o la recuperación anestésica. La conducta terapéutica debe ser individualizada y valorada durante el perioperatorio, se recomienda una planificación anestésica minuciosa, anticipada a las complicaciones