Eventos clínicos en niños con depranocitosis - Díaz Martínez, Josefa Valeriana; García Garcia, Ana Lourdes; Díaz Luis, Jacqueline; Núñez Morales, Osvaldo; Peláez Izquierda, Amaray (Mediciego, 2007)
La Drepanocitosis es la enfermedad de carácter genético más frecuente en el mundo. Por ello realizamos un estudio Descriptivo Observacional de corte transversal en 24 pacientes pediátricos con Drepanocitosis atendidos en la consulta de Hematología Pediátrica en la Provincia de Ciego de Ávila durante 9 años con el objetivo de conocer las manifestaciones clínicas más frecuentes. La anemia Drepanocítica se presenta en el 64,2% de nuestros pacientes seguida de la HSC y la SβTAL. El 29,1% de los pacientes tienen retardo en la maduración sexual, lo que se correlaciona con las diferencias en el peso. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las crisis vasooclusivas osteomioarticulares y abdominales así como las infecciones respiratorias neumonías y bronconeumonías. El 63% de los pacientes mayores de 10 años presenta autoesplenectomía, al 16,6% de los pacientes se les realizó esplenectomía parcial porque tenían el antecedente de crisis de secuestro esplénico. Se presentaron con menor frecuencia la crisis hepática, el secuestro hepático, la hepatitis Viral, la osteomielitis y la litiasis vesicular. Dos pacientes con AD presentaron crisis vasooclusivas del S.N.C , uno falleció y el otro presentó convulsiones . La CVO del S.N.C. es una complicación grave que lleva a la muerte o deja secuelas neurológicas