HOSPITAL GENERAL PROVINCIAL DOCENTE
"DR. ANTONIO LUACES IRAOLA"
CIEGO DE ÁVILA
Características clínico-epidemiológicas del queratocono en la edad pediátrica
Clinical-epidemiological characteristics of keratoconus in the pediatric age
Karyna Castro CárdenasI, Rodolfo Puentes ExpósitoII, Yaney Zayas RibaltaIII, Yohanys Díaz DíazIV, Niurka Pita AlemánV, Katia Vega CáceresVI.
RESUMEN
Introducción:
el queratocono se presenta como una ectasia corneal, típica en el
adolescente y el adulto joven, que afecta la morfología corneal y, por
consiguiente, la visión.
Objetivo:
describir las características clínico-epidemiológicas del
queratocono en la edad pediátrica en la provincia Ciego de Ávila.
Método:
se realizó un estudio observacional descriptivo transversal, el
universo estuvo constituido por 86 ojos de 56 niños diagnosticados con
queratocono en la consulta de ectasia corneal del Centro Oftalmológico
de Ciego de Ávila en el bienio febrero de 2014 a enero de 2016. Se
analizaron variables como: edad, sexo, síntomas, signos, agudeza
visual sin corrección y mejor corregida, defecto refractivo, valores
paquimétricos, queratométricos, índices topográficos y
grados de evolución del queratocono.
Resultados:
predominaron el sexo masculino y el grupo de edades de 14 a 17 años.
El síntoma más frecuente fue la visión borrosa y el signo
anillo de Fleischer. La mayoría de los pacientes presentaron una
agudeza visual sin corrección menor de 0,2, con una mejoría de
más de 0,5 una vez corregida. El astigmatismo miópico compuesto
predominó sobre el resto de los defectos refractivos. Los valores
paquimétricos más frecuentes oscilaron entre 501 µm y 550
µm, y la queratometría hasta 48 dioptrías. El índice de
sector diferenciado fue el más alterado en la topografía corneal
y prevaleció el queratocono grado I.
Conclusiones:
el queratocono es frecuente entre los adolescentes masculinos, siendo la
topografía corneal un examen clave para el diagnóstico de la
enfermedad en estadios iniciales.
Palabras clave:
QUERATOCONO/epidemiología, QUERATOCONO/diagnóstico,
QUERATOCONO/PEDIATRÍA.
ABSTRACT
Introduction:
keratoconus appears as a corneal ectasia, typical in adolescents and young
adults, which affects corneal morphology and vision.
Objective:
to describe the clinical and epidemiological characteristics of keratoconus
in the pediatric age in Ciego de Ávila province.
Method:
a transversal descriptive observational study was carried out, the universe
was constituted by 86 eyes of 56 children diagnosed with keratoconus in the
corneal ectasia consultation of the Ophthalmological Center of Ciego de
Ávila in the biennium February 2014 to January 2016. Variables were
analyzed such as: age, sex, symptoms, signs, visual acuity without
correction and better corrected, refractive defect, pachymetric,
keratometric values, topographic indexes and degrees of keratoconus
evolution.
Results:
male sex prevailed and the age group of 14 to 17 years old. The most
frequent symptom was blurred vision and Fleischer's ring sign. The majority
of patients presented a visual acuity without correction less than 0,2,
with an improvement over 0,5 once corrected. The compound myopic
astigmatism predominated over the rest of the refractive defects. The most
frequent pachymetric values oscillated between 501 μm and 550 μm,
and the keratometry up to 48 diopters. The differentiated sector index was
the most altered in the corneal topography and keratoconus grade I
prevailed.
Conclusions:
keratoconus is frequent among male adolescents, and corneal topography is a
key test for the diagnosis of the disease in the early stages.
Keywords:
KERATOCONUS/epidemiology, KERATOCONUS/diagnosis,
KERATOCONUS/PEDIATRICS.
INTRODUCCIÓN
El queratocono (QC) es una enfermedad no inflamatoria, bilateral,
asimétrica e indolora. Por lo general se manifiesta en la adolescencia
o tercera década de la vida, aunque puede aparecer a cualquier edad.
Se caracteriza por una protrusión axial de la córnea, con
adelgazamiento y cicatrización que puede detenerse después de una
rápida progresión, aunque pueden aparecer recaídas.(1,2)
La primera bibliografía sobre QC es una tesis doctoral publicada en 1748 por el oculista alemán Burchard Mauchart. Este investigador la denominó staphyloma diaphanum y la caracterizó como una prominencia anormal del tejido ocular diáfano (transparente). Posteriormente, en 1854 el médico británico John Nottingham reportó los casos de "córnea cónica" y describió varias de las características clásicas de la enfermedad, denominándola como ectasia corneal. El cirujano británico William Bowman en 1859 utilizó un oftalmoscopio para diagnosticar el QC y describió el modo de graduar el ángulo en el espejo del instrumento para ver mejor la forma cónica de la córnea.(3)
La incidencia publicada sobre esta ectasia es variable debido al criterio subjetivo para establecer el diagnóstico, y las cifras varían según las distintas regiones del mundo. En Estados Unidos la incidencia anual es de 2/100 000 y la prevalencia de 54,5/100 000.(4) En España la enfermedad afecta uno de cada 2 000 habitantes.(5) Un estudio realizado en Irán reporta una incidencia de 22-25/10 0000 personas.(6) Se pronostica, que, en un futuro próximo, la prevalencia sea mayor debido al desarrollo de los medios de diagnóstico, que integran sistemas de detección de queratocono más eficaces y capaces de apreciar estadios incipientes de la enfermedad.
El origen del QC permanece aún poco claro. Se describen múltiples factores predisponentes y teorías para explicar su etiopatogenia. Dentro de los factores genéticos se ha descrito la presentación en algunas familias de un patrón de herencia autosómico dominante, con expresividad variable y penetrancia incompleta, y en otras se observa un modo de transmisión autosómico recesivo.(7)
El QC puede aparecer asociado a múltiples enfermedades oculares como la retinosis pigmentaria, la amaurosis congénita de Leber, la aplasia y el coloboma retinianos, la aniridia, ectopia lentis, esclera azul y la queratoconjuntivitis vernal. Se ha sugerido como factor causante el frotamiento constante de los ojos. Además puede presentarse acompañando a enfermedades sistémicas entre las que se citan el asma bronquial, la neurofibromatosis, el seudoxantoma elástico, la ictiosis y el síndrome de Marfán.(3,8)
Los cambios estructurales que sufre la córnea de un paciente con QC provocan un astigmatismo miópico irregular que disminuye de manera significativa la visión. Siendo este el principal síntoma referido por la mayoría de los afectados.(1,9)
El paciente puede precisar cambios frecuentes en la corrección de sus cristales, no manifestándose tanto esta necesidad con el uso de lentes de contacto sobre todo en el primer estadio de la enfermedad. Una posible sospecha puede producirse cuando una persona joven con astigmatismo elevado y miopía no consigue una buena visión con sus cristales y sus cambios de graduación son muy frecuentes. En los estadios iniciales, los pacientes pueden quejarse de deslumbramiento, sensibilidad a la luz e irritación.(1,2,10)
Entre los signos clínicos del QC se citan las sombras en tijeras, el reflejo en gota de aceite de Charleux, la presencia del anillo de Fleischer, las estrías de Vogt, adelgazamiento corneal y opacidades del estroma anterior. Cada ojo puede estar afectado, aunque el grado evolutivo puede ser diferente. La enfermedad tiene un carácter progresivo, en estadios avanzados puede causar ceguera y necesitar un trasplante, siendo la causa más frecuente de esta intervención quirúrgica en jóvenes.(1,2,10)
El diagnóstico de QC por los hallazgos clínicos solo es posible cuando la enfermedad se encuentra en estadios avanzados,(2) pero se precisa un diagnóstico precoz para establecer el tratamiento adecuado y oportuno en cada paciente. Con este fin se desarrollan novedosas técnicas diagnósticas capaces de detectarlo en etapas tempranas, entre ellos se destaca la topografía corneal que ofrece un mapa detallado de toda la superficie de la córnea.(9)
El tratamiento del QC depende del estadio en que se encuentre. La mayoría de las publicaciones apuntan hacía la corrección óptica con cristales o lentes de contacto en fases iniciales de la enfermedad. En etapas más avanzadas la agudeza visual disminuye considerablemente, no es posible la corrección óptica con cristales y se impone el tratamiento quirúrgico. Existen varias alternativas de tratamiento: la epiqueratofaquia, epiqueratoplastia, ablación corneal con láser excimer, la extracción del cristalino transparente con implante de lente intraocular tórico por facoemulsificación y el implante de lente intraocular faquicotórico en etapas tempranas.(9)
También se informa de otras técnicas como el implante de anillos corneales intraestromales (ICRS, por sus siglas en inglés) y el cross-linking (CXL) del colágeno corneal, quedando la queratoplastia para los casos de disminución visual grave por opacidades corneales.(9)
En Cuba son escasas las publicaciones relacionadas con el queratocono en la edad pediátrica, y particularmente en la provincia Ciego de Ávila no se han realizado estudios al respecto. Lo anterior motivó la realización de la presente investigación cuyo objetivo es describir las características clínico-epidemiológicas del queratocono en la edad pediátrica en la provincia Ciego de Ávila.
MÉTODO
Se realizó un estudio observacional descriptivo y transversal al
universo de 56 pacientes en edad pediátrica con QC que cumplieron los
criterios de inclusión, cuyo diagnóstico fue realizado en la
consulta de ectasia corneal del Centro Oftalmológico de la provincia
Ciego de Ávila, ubicado en el Hospital General Provincial Docente "Dr.
Antonio Luaces Iraola". La investigación se delimitó desde el
punto de vista temporal al bienio comprendido entre febrero de 2014 y enero
de 2016.
Criterios de inclusión:
Criterios de exclusión:
A todos los pacientes se les realizó interrogatorio para obtener los datos generales, identificar síntomas de la enfermedad, así como los antecedentes de ametropías y examen físico oftalmológico completo en lámpara de hendidura modelo CARL ZEISS para identificar los signos clínicos. Se encontraron 86 ojos afectados en los 56 pacientes pediátricos. De ellos, 30 habían desarrollado queratocono en ambos ojos y 26 solo tenían afectación unilateral.
El examen del fondo de ojo se realizó, previa dilatación pupilar, con oftalmoscopio directo modelo NEITZ BX y con oftalmoscopio indirecto en el servicio de retina. Se midió la agudeza visual sin corrección (AVsc) y mejor corregida (AVmc) mediante la prueba de visión con acomodación paralizada (VAP) y la prueba final (PF) utilizando la cartilla de Snellen para la letra E.
En todos los casos se precisaron los valores del espesor corneal central por paquimetría utilizando el paquímetro modelo Tomey AL 100. Se tomaron valores de la curvatura corneal con el queratómetro modelo RKT-700 y valores topográficos empleando el topógrafo de Magellan disponible en la institución.
El diagnóstico se basó en el cuadro clínico, resultados paquimétricos, queratométricos y topográficos. Los datos se obtuvieron de las historias clínicas individuales, y. para los no incluidos en su formato se elaboró una planilla de registro.
Se analizaron las siguientes variables demográficas: edad y sexo, y dentro de las variables clínicas además de los síntomas y signos, se incluyeron:
Se utilizó la clasificación del queratocono propuesta por Paulo Ferrara. Mediante esta se pudo precisar el grado en que se encuentra la enfermedad teniendo en cuenta el cuadro clínico y los valores de la queratometría.(11) A continuación se describe la clasificación:
RESULTADOS
Los datos resumidos en la tabla 1 muestran un predominio en el sexo
masculino (60,71 %) y dentro de este, el grupo de edades de 14-17
años, que representó la mayor cantidad (33,93 %) con
relación al total de enfermos. Con relación al grupo de edades,
predominó el de 14-17 años (51,79 %).
En la tabla 2 se observa que la mayoría de los pacientes estudiados (83,93 %), refirieron visión borrosa como síntoma fundamental. El salto de renglones al leer (48,21 %) y el lagrimeo (39,29 %) fueron, respectivamente, el segundo y el tercer síntomas más referidos.
En la tabla 3 se describen los signos identificados en los 86 ojos afectados. La presencia del anillo de Fleischer resultó ser el signo mayormente encontrado (39,53 %) en los ojos examinados, seguido por los nervios corneales prominentes (22,09 %) en el segundo lugar y las estrías de Vogt (18,60 %) en el tercero.
La tabla 4 resume la afectación en la agudeza visual de los 86 ojos afectados. Se encontró una marcada disminución de la visión sin corrección a menos de 0,2 (44,19 %) y, a pesar de que la mayoría (61,63 %) mejoró con corrección óptica, 30,23 % mantuvo una agudeza visual entre 0,2 y 0,5 y en 8,14 % fue menor de 0,2.
En la tabla 5 se describen los tipos de ametropía en los 86 ojos afectados. Se observa que el astigmatismo miópico compuesto predominó (52,33 %) sobre el resto de los trastornos refractivos. Seguido del astigmatismo mixto (17,44 %) y la miopía (12,79 %) en el segundo y tercer lugares, respectivamente.
La tabla 6 muestra el espesor corneal central en los 86 ojos afectados. Se observa un predominio del rango entre 501-550 µm (44,19 %), seguido por el rango de 451 µm-500 µm (30,23 %).
En el presente estudio, 59,14 % de los 86 ojos afectados mostraron valores queratométricos hasta de 48 D. Sin embargo, 30,23 % llegaron hasta el rango de 49-52 D y solo 2,33 % sobrepasaron las 58 D (tabla 7).
En la tabla 8 se muestran los índices topográficos cuyos resultados se resumen en frecuencias absolutas y relativas, respecto al total de ojos afectados. En la totalidad de estos índices los valores de anormalidad sobrepasaron a más de 50 % de los ojos afectados. Donde el DSI resultó ser el indicador con valores de anormalidad más elevado (72,09 %), seguido del I-S (62,79 %) y del IAI (60,47 %), en el segundo y tercer lugares, respectivamente.
En la tabla 9 se resume la clasificación en grados del QC. Más de la mitad en los ojos examinados (58,14 %) fueron clasificados en el grado I con astigmatismo aislado y 2,33 % solo fueron clasificados en el grupo IV con adelgazamiento del cono, opacidad en el vértice y roturas de la membrana de Descemet.
DISCUSIÓN
El QC es la ectasia corneal más reconocida y estudiada, que se
presenta típicamente en el adulto joven, incluso en la adolescencia.
Es una anomalía que afecta la morfología corneal y, por
consiguiente, la condición visual de la persona que la padece.(3) En el caso de los niños, además de la
afectación en las esferas psicológica y social, se compromete de
forma importante el rendimiento escolar dado a la afectación visual
que produce.
En la literatura especializada los datos son inconsistentes sobre la relación entre el sexo y el QC. El presente trabajo evidenció un predominio del sexo masculino en la edad pediátrica. Sin embargo, otros estudios muestran un predominio en el sexo femenino.(12-14)
Por lo general, el QC comienza durante la pubertad, progresa hasta la tercera o cuarta décadas de la vida y después se detiene. Los resultados encontrados en esta investigación en cuanto a la edad, coinciden con lo reportado por Bernal Reyes y cols.,(15) donde se encontró un predominio en los 15 años.
De forma casi unánime un grupo de investigadores apoyan la tesis de que el QC se inicia en la adolescencia y adultez temprana.(1,9) Sin embargo, en la presente investigación 48 % de los casos diagnosticados fueron menores de 14 años (rango entre 4 y 13 años).
Como sucede en cualquier enfermedad evolutiva, los signos y síntomas que se presentan en el QC se expresan en una gradación continua, que va desde la casi normalidad hasta alteraciones extremas. El síntoma principal descrito por la mayoría de los autores es la disminución de la visión o distorsión de las imágenes debido a la miopía y astigmatismo progresivo.(10)
En relación a los síntomas, los resultados coincidieron con lo reportado en otras investigaciones.(2,8,12) La mayoría de los pacientes estudiados refirieron visión borrosa, como síntoma fundamental, relacionada con el defecto refractivo que acompaña la enfermedad. También Pérez y cols.,(16) en un estudio realizado en La Habana, Cuba, reportaron como síntoma más frecuente la disminución lenta y progresiva de la visión.
La presencia del anillo de Fleischer, línea de color amarillo alrededor del cono debido al depósito de hierro en las células basales epiteliales, resultó ser el signo mayormente encontrado en los ojos examinados en la presente investigación. Sin embargo, Pérez y cols.,(16) reportaron como signo predominante el reflejo en tijeras, y Chiradía(8) el signo de Munson (descrito como la protrusión de la córnea sobre el párpado inferior cuando el paciente mira hacia abajo).
La agudeza visual es otra de las variables clínicas evaluadas, relacionada directamente con la modificación de otras variables. Por ello, se le considera el parámetro principal para conocer el estado funcional del órgano de la visión. La marcada disminución de la visión, identificada en los pacientes estudiados, puede estar relacionada con los trastornos refractivos que acompañan a la enfermedad, que en muchos de los casos no estaban aún corregidos. Resultados similares reportaron Marrero y cols.(12) en un estudio realizado en Santiago de Cuba, donde se obtuvo una primacía de la AVsc por debajo de 0,1 y 55,80 % de los pacientes alcanzaron una AVmc entre 0,3 y 1,0.
Pérez y cols.,(16) al analizar las características de la AV en pacientes con QC, observaron que la media de la AVsc fue de 0,1. En tanto, la AVmc fue de 0,6 ± 0,3 líneas resultando en un aumento significativo con la corrección óptica, resultado que coincide con el presente estudio.
Al analizar los trastornos de la refracción, la mayoría de los autores coinciden en plantear que el QC induce cierto grado de astigmatismo miópico irregular debido a la protrusión y a los cambios estructurales del tejido corneal.(9,10) Los resultados de la presente investigación coinciden con un estudio realizado en La Habana, Cuba, cuyos autores encontraron que el astigmatismo miópico compuesto fue el más frecuente de los casos (85,20 %).(16) Sin embrago, Rubio,(17) en una investigación más reciente, encontró una mayor frecuencia del astigmatismo miópico simple.
La paquimetría es otro examen útil para el diagnóstico y evolución del QC. Este parámetro representa un índice indirecto de la biomecánica del tejido corneal.(3) En un estudio realizado en el Instituto Cubano de Oftalmología, los autores informaron que la paquimetría en el área de la pupila en córneas de niños con QC, presentó una media de 515,54 ± 34,21 μm, concluyendo que la córnea sospechosa y con QC, en la pupila tenían una paquimetría promedio de 13,92 μm y 32,99 μm más delgadas respectivamente.(15)
Pérez y cols.(16) reportaron como espesor medio de la córnea central 493,2 μm. Resultado este ligeramente inferior al obtenido en la actual investigación. Sin embargo, Díaz y cols.(18) reportaron valores mínimos de paquimetría en el ápex del cono de 428 µm y 473 µm en los grupos de QC clínico. Los resultados de la presente investigación pueden estar relacionados con la proporcionalidad inversa que existe entre la edad y el espesor corneal: según trabajos publicados, la córnea de los niños es más gruesa que la de los adultos y ancianos.(8)
La queratometría sirve como guía convencional tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del avance del QC y muestra una clara correlación con el cuadro clínico observado en la lámpara de hendidura. Los resultados del presente estudio, en relación a los valores queratométricos, están en estrecha relación con el grado de evolución de la enfermedad en cada ojo en el momento del diagnóstico, siendo más frecuente las queratometrías hasta 48 dioptrías. Díaz y cols.(18) encontraron en su investigación mediciones de queratometría máxima de 56,94 ± 6,66, significativamente superior a los resultados que se obtienen en la actual investigación.
La topografía corneal computarizada es uno de los avances más importantes en medios diagnósticos corneales, pues los precisos mapas topográficos de la córnea con códigos de colores e índices permiten el diagnóstico precoz del QC, su evolución y diferenciación de otras ectasias.(3) El DSI resultó ser el más alterado en el estudio; este índice informa la mayor diferencia de potencia media entre dos sectores opuestos de la córnea, su valor normal oscila entre 0,21 y 3,51. Otro índice que mostró valores patológicos fue el I-S, expresión de la diferencia o asimetría inferior/superior en la córnea, desarrollado por Rabinowitz y McDonnell como una prueba para sospecha de QC.(2)
Investigadores como Pauné y Palomar(2) afirman que los índices topográficos permiten un acercamiento a la detección del QC, pero siempre la experiencia clínica del especialista y los demás valores oculares, como el espesor corneal, determinarán el diagnóstico.
Respecto a la clasificación del queratocono propuesta por Ferrara,(11) en la presente investigación predominó el grado I (astigmatismo aislado) del QC. Esto se debe al empleo de medios diagnósticos precisos, como la topografía corneal computarizada, que además del diagnóstico en estadios incipientes de la enfermedad permite evaluar la evolución. Es necesario subrayar que este estudio fue realizado en pacientes de edades comprendidas entre 4 y 17 años, lo cual puede estar influyendo en el resultado anterior.
Se identificó como limitación de la investigación el hecho de no incluir en las variables a estudiar los antecedentes patológicos personales de enfermedades sistémicas que pudieran estar asociadas o no al QC.
CONCLUSIONES
El queratocono en las edades pediátricas predominó en varones en
las edades comprendidas entre 14 y 17 años. La visión borrosa fue
el síntoma más frecuente, el cual mejoró luego de corregido
el defecto. La ametropía más frecuente fue el astigmatismo
miópico compuesto. El astigmatismo aislado como grado I predominó
en relación a otros estadios en la clasificación de la
enfermedad. La topografía corneal como técnica novedosa
constituyó un examen de gran importancia para el diagnóstico de
la enfermedad en los estadios iniciales de progresión. El índice
de sector diferente resultó ser el más elevado. El aporte de la
investigación radica en demostrar, con los resultados obtenidos, la
necesidad de hacer el diagnóstico precoz en las edades iniciales de la
vida y con ello, el tratamiento oportuno para intervenir en la
progresión de la enfermedad y las complicaciones en la vida adulta.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Recibido: 5 de octubre de 2017
Aprobado: 1 de junio de 2018
| MsC. Karyna Castro Cárdenas Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola" Calle Máximo Gómez No.257, entre 4ta y Onelio Hernández. Ciego de Ávila, Cuba. CP.65200 Correo electrónico: karynac@infomed.sld.cu |