HOSPITAL GENERAL PROVINCIAL DOCENTE
"DR. ANTONIO LUACES IRAOLA"
CIEGO DE ÁVILA
Linfangioma lingual en el niño
Lingual lymphangioma in the child
Hilda Bárbara Álvarez FelipeI, Rolando Herrera ParadeloII, Dunia Sotolongo DíazIII.
RESUMEN
Introducción:
los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema
linfático cuya causa se desconoce. Aunque las localizaciones más
frecuentes son las regiones cervicofacial y axilar, los linfangiomas
microquísticos generalmente aparecen en la lengua.
Objetivo:
presentar un caso de linfangioma lingual en un niño, de interés
por ser una malformación poco frecuente y requerir de tratamiento
oportuno para evitar intervenciones invasivas.
Presentación del caso:
paciente masculino de cinco años de edad que presentó sangrado y
aumento de volumen de la lengua, por lo que fue ingresado. En el examen
físico se observó la lengua inflamada en sus dos tercios
anteriores, tumefacta, con lesiones descamativas en el dorso y los bordes,
dolorosa a la palpación y de coloración ligeramente negroazulada.
En el examen microscópico se detectaron espacios linfáticos
revestidos de epitelio, ausencia de células sanguíneas, escaso
estroma y células endoteliales revistiendo los lagos linfáticos
comunicantes entre sí. Se diagnosticó linfangioma lingual.
Discusión:
los linfangiomas linguales son infrecuentes. No obstante se deben tener en
cuenta como una de las causas de obstrucción de la vía aérea
alta, por lo que se incluyen como diagnóstico diferencial junto al
tiroides lingual, los quistes tirogloso y dermoides, los linfangiomas,
angiomas, adenomas, fibromas, papilomas y linfomas.
Conclusiones:
las opciones de tratamiento del linfangioma lingual incluyen el empleo de
fármacos esclerosantes asociados a la aplicación de vendaje
compresivo, y en ocasiones la intervención quirúrgica. En este
caso la temprana hospitalización y el tratamiento oportuno del
paciente influyeron en su evolución favorable, sin necesidad de
recurrir a la opción quirúrgica.
Palabras clave:
LINFANGIOMA/LENGUA/diagnóstico, LINFANGIOMA/LENGUA/tratamiento
farmacológico, LINFANGIOMA/LENGUA/terapia, INFORMES DE CASOS.
ABSTRACT
Introduction:
lymphangiomas are congenital malformations of the lymphatic system whose
cause is unknown. Although the most frequent locations are the
cervicofacial and axillary regions, the microcystic lymphangiomas usually
appear in the tongue.
Objective:
to present a case of lingual lymphangioma in a child, of interest for being
a rare malformation and requiring timely treatment to avoid invasive
interventions.
Case presentation:
male patient of five years of age who presented bleeding and increased
tongue volume, so he was admitted. In the physical examination the swollen
tongue was observed in its two thirds previous, with desquamative lesions
on the dorsum and the edges, painful on palpation and slightly black-blue
coloration. In the microscopic examination, lymphatic spaces lined with
epithelium, absence of blood cells, scarce stroma and endothelial cells
were detected, coating the lymphatic lakes communicating with each other.
Lingual lymphangioma was diagnosed.
Discussion:
lingual lymphangiomas are infrequent. However, they must be taken into
account as one of the causes of obstruction of the upper airway, so they
are included as differential diagnosis along with the lingual thyroid,
thyroglossal and dermoid cysts, lymphangiomas, angiomas, adenomas,
fibroids, papillomas and lymphomas.
Conclusions:
lingual lymphangioma treatment options include the use of sclerosing agents
associated with the application of compression bandaging, and occasionally
surgical intervention. In this case, the early hospitalization and the
timely treatment of the patient influenced its favorable evolution, without
needing to resort to the surgical option.
Keywords:
LYMPHAMGIOMA/TONGUE/diagnosis, LYMPHAMGIOMA/TONGUE/drug therapy,
LYMPHAMGIOMA/TONGUE/therapy, CASE REPORTS.
INTRODUCCIÓN
La amígdala lingual es una estructura normal formada por tejido
linfoide, ubicada en la base de la lengua. Esta estructura, las
amígdalas palatinas, las amígdalas faríngeas (adenoides) y
el tejido linfático que rodea el orificio de la trompa de Eustaquio en
las paredes laterales de la nasofaringe, constituyen el anillo de Waldeyer,
estructura que cumple una función inmunológica en el organismo
humano. La sintomatología respiratoria asociada a la amígdala
lingual es poco frecuente.(1-3)
Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático cuya causa exacta se desconoce.(4) Se cree que son un proceso secundario a la atresia de los conductos linfáticos o a la insuficiencia de los canales eferentes.(5) Generalmente son lesiones benignas caracterizadas por la existencia de espacios dilatados limitados por endotelio, cuyos aspecto y tamaño varían desde canales microscópicos hasta grandes quistes (únicos o múltiples) con líquido en su interior.(4) De acuerdo a su estructura se clasifican en quísticos, cavernosos y mixtos, o macroquísticos (diámetro superior a 2 cm) y microquísticos (diámetro menor de 2 cm). En algunos casos (la mayoría son pacientes adultos) la fuga linfática es consecuencia de traumatismos.(4,5)
La primera descripción de un linfangioma data de 1854 y fue hecha por Virchow.(6) En 75 % de los casos las localizaciones más frecuentes son las regiones cervicofacial y axilar.(4,6) Respecto al momento de aparición 50 % de las lesiones se identifican desde el nacimiento y 90 % se desarrollan en los dos primeros años de vida.(6,7) Los linfangiomas microquísticos generalmente aparecen en la lengua.(4) En estos casos su aspecto se asemeja a los angioqueratomas, por lo que se conocen con el apelativo de "lengua en caviar", y requieren atención especial debido a las alteraciones y complicaciones que provocan.(5)
Generalmente cuando aparece el linfangioma lingual es parte de la estructura del órgano. De ahí que para extirparlo podría ser necesaria la remoción casi completa de la lengua, con graves alteraciones funcionales en la deglución, la masticación y el habla. La resección incompleta de la lesión no resulta satisfactoria debido a que las lesiones o complicaciones residuales son molestas. Por ello en ocasiones es necesario resecar el tejido residual o extirpar parcialmente la lengua.(4)
Aunque los linfangiomas linguales son poco comunes, la mayoría de los casos se presentan en niños, y precisan tratamiento médico o quirúrgico (siendo necesaria la participación de otros especialistas como el maxilofacial).(4) El objetivo de este artículo es presentar un caso de linfangioma lingual en un niño, de interés por ser una malformación poco frecuente y requerir de tratamiento oportuno para evitar intervenciones invasivas.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de cinco años de edad y color de piel blanco,
nacido de parto eutócico postérmino (43 semanas) y peso adecuado
(3 800 g) a su edad gestacional. Pertenece al consultorio médico de
familia de Santana en el municipio Ciro Redondo y en su historia
clínica no se refieren antecedentes patológicos personales.
Constan como antecedentes prenatales de la madre una historia obstétrica de 10 gestaciones, ocho abortos y dos partos, y varios ingresos durante el embarazo por amenaza de aborto. Los antecedentes patológicos posnatales del niño recogidos son: broncoaspiración de meconio, cianosis, y cambios en la coloración de la lengua a partir de los seis meses de vida (la madre refirió que "se le puso morada"), razón por la que acudió a consulta y se le indicó tratamiento con nistatina por un período de seis meses, sin tener mejoría.
Posteriormente se le inflamó la lengua y apareció erupción de color rojizo. En la interconsulta con el especialista en cirugía maxilofacial se le recomendó una dieta sin irritantes, evitar consumir cítricos y comidas calientes. Días después la madre llevó al niño al cuerpo de guardia del Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola" por presentar sangrado y aumento de volumen de los dos tercios anteriores de la lengua.
Examen físico:
Se observó la lengua inflamada en sus dos tercios anteriores,
tumefacta, con lesiones descamativas en el dorso y los bordes, dolorosa a
la palpación y de coloración ligeramente negroazulada (figuras 1,
2 y 3).
Figuras 1 y 2. Obsérvense las lesiones en la lengua y la tumefacción característica.
Figura 3. Vista lateral. Se observa el aumento de volumen de los dos tercios anteriores de la lengua.
Exámenes complementarios:
Conteo global de leucocitos: 8 x 109 L con 60 % de neutrófilos y 335 %
de linfocitos; hemoglobina 105 g/L; eritrosedimentación: 15 mm/h;
tiempo de sangrado: un minuto; tiempo de coagulación: seis minutos;
conteo de plaquetas: 279 x 109 L.
Se tomó una muestra de tejido del tercio anterior de la lengua para biopsia, descrita macroscópicamente como un fragmento elíptico de tejido lingual, de 1 cm. En el examen microscópico se detectaron espacios linfáticos revestidos de epitelio, ausencia de células sanguíneas, escaso estroma y células endoteliales revistiendo los lagos linfáticos comunicantes entre sí. Diagnóstico histológico: linfangioma lingual.
Al paciente se le diagnosticó una malformación lingual. Se le administraron líquidos por vía endovenosa para lograr su estabilización hemodinámica. Posteriormente se efectuó el tratamiento esclerosante con epinefrina y vendaje compresivo. El sangrado se detuvo y el niño evolucionó satisfactoriamente, sin complicaciones.
DISCUSIÓN
En la literatura pediátrica son escasos los reportes de casos de
linfangiomas linguales. La mayoría se refieren a pacientes que, sin
antecedentes previos, presentan dificultades en la intubación, y la
aparición de apneas obstructivas o su exacerbación en niños
con otra enfermedad de base. No existen grandes series pediátricas que
permitan encontrar asociaciones estadísticas con otras enfermedades,
ni estudios controlados que comparen estos pacientes con la población
sana. No obstante se debe tener en cuenta el linfangioma lingual como una
de las causas de obstrucción de la vía aérea alta, por lo
que se incluye como diagnóstico diferencial junto al tiroides lingual,
los quistes tirogloso y dermoides, los linfangiomas, angiomas, adenomas,
fibromas, papilomas y linfomas.(2,4,7,8)
Los linfangiomas linguales son infrecuentes. En la literatura médica cubana no se han encontrado investigaciones sobre el tratamiento farmacológico o quirúrgico a elegir. La revisión de la literatura internacional menciona como conductas terapéuticas a seguir la resección quirúrgica (parcial o total) de la lesión o los tratamientos esclerosantes consistentes en la aplicación de bleomicina, fibrina o material dental hidrocoloide.(4,7,8) Según Sánchez Nava y cols. el tratamiento esclerosante con Picibanil® (OK432) permite mejorar considerablemente la mordida y la deglución(4).
No obstante, en aquellos casos que requieran resección de la fibrosis residual y de la macroglosia es importante intervenir en forma temprana. De lo contrario podrían aparecer complicaciones como macrostomía, luxación de mandíbula, alteraciones en la mordida o problemas para la alimentación. La resección en cuña de lengua no siempre es necesaria para eliminar la lesión residual.(4,9)
El niño ingresó en el hospital presentando aumento de volumen de los dos tercios anteriores de lengua, con tumefacción, coloración ligeramente negroazulada y dolor a la palpación. El sangrado producto de las lesiones descamativas en el dorso y los bordes linguales era escaso. Los resultados de los complementarios estuvieron dentro de los límites normales, no obstante el paciente fue hospitalizado para reponer el volumen hemodinámico y efectuar el tratamiento esclerosante.
CONCLUSIONES
Las opciones de tratamiento del linfangioma lingual incluyen el empleo de
fármacos esclerosantes asociados a la aplicación de vendaje
compresivo, y en ocasiones la intervención quirúrgica. En este
caso la temprana hospitalización y el tratamiento oportuno del
paciente influyeron en su evolución favorable, sin necesidad de
recurrir a la opción quirúrgica.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Recibido: 2 de mayo de 2017
Aprobado: 7 de febrero de 2018
| Dra. Hilda Bárbara Álvarez Felipe Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola" Calle Máximo Gómez No.257, entre 4ta y Onelio Hernández. Ciego de Ávila, Cuba. CP.65200 Correo electrónico: hildab@ali.cav.sld.cu |