HOSPITAL GENERAL DOCENTE
"ROBERTO RODRIGUEZ FERNÁNDEZ"
MORÓN
Linfedema crónico escrotal
Chronic scrotal lymphedema
Carlos Manuel Gómez HernándezI, Regino Pérez HernándezII, Oscar Marcelo Román MoralesIII.
RESUMEN
Introducción:
el linfedema crónico es una afección de los vasos
linfáticos. Puede ser primario debido a hipoplasia linfática, o
secundario por obstrucción o rotura de los vasos linfáticos.
Entre sus complicaciones están las de tipo infeccioso como la
linfangitis, los trastornos tróficos y las neoplasias.
Objetivo:
presentar el caso de un paciente con linfedema crónico primario
escrotal y elefantiasis en la extremidad inferior izquierda, de importancia
por la repercusión de las condiciones sociofamiliares de vida en su
evolución.
Presentación del caso:
paciente masculino, blanco, de 57 años, con aumento de volumen en
ambas extremidades inferiores -mayor en la izquierda- y en el escroto.
Presenta una lesión ulcerosa en los testículos, con
secreción maloliente de color verde amarillento, fiebre, pérdida
de peso e inapetencia. Fue tratado con antibióticos, curas locales y
la nutrición adecuada. Ante la mejoría de la lesión se
decidió darle el alta hospitalaria, con recomendaciones
profilácticas.
Discusión:
la enfermedad de este paciente se inició a los siete años de
edad, por lo que se trata de un linfedema primario precoz. No se le
realizaron los estudios genético ni genealógico familiar. El
padecimiento de linfangitis aguda recidivante y la gravedad de la
enfermedad, causante de invalidez total, fueron los rasgos clínicos
más sobresalientes.
Conclusiones:
el tratamiento del linfedema crónico no es curativo, y en el caso de
este paciente sus condiciones de aislamiento sociofamiliar dificultan una
mejoría sostenida. De ahí que se le indicaran medidas
profilácticas para evitar la progresión y el empeoramiento de su
enfermedad.
Palabras clave:
LINFEDEMA/diagnóstico, LINFEDEMA/complicaciones,
LINFEDEMA/prevención y control, ESCROTO/fisiopatología,
ESCROTO/lesiones, INFORMES DE CASOS.
ABSTRACT
Introduction:
chronic lymphedema is a condition of the lymphatic vessels. It can be
primary due to lymphatic hypoplasia, or secondary due to obstruction or
rupture of the lymphatic vessels. Among its complications are those of
infectious type such as lymphangitis, trophic disorders and neoplasms.
Objective:
to present the case of a patient with chronic primary scrotal lymphedema
and elephantiasis in the left lower limb, of importance due to the
repercussion of socio-family living conditions in its evolution.
Case presentation:
male patient, white, 57 years old, with increased volume in both lower
extremities -major in the left- and in the scrotum. It presents an ulcerous
lesion in the testes, with malodorous yellowish-green secretion, fever,
weight loss and inappetence. He was treated with antibiotics, local cures
and proper nutrition. In view of the improvement of the lesion, it was
decided to discharge him, with prophylactic recommendations.
Discussion:
the disease of this patient began at seven years of age, so it is an early
primary lymphedema. No genetic or genealogical family studies were carried
out. The condition of recurrent acute lymphangitis and the severity of the
disease, causing total disability, were the most outstanding clinical
features.
Conclusions:
the treatment of chronic lymphedema is not curative, and in the case of
this patient its socio-familiar isolation conditions hinder a sustained
improvement. Hence, prophylactic measures were indicated to prevent the
progression and worsening of his disease.
Keywords:
LYMPHEDEMA/diagnosis, LYMPHEDEMA/complications, LYMPHEDEMA/prevention and
control, SCROTUM/physiopathology, SCROTUM/injuries, CASE REPORTS.
INTRODUCCIÓN
El linfedema crónico es una afección de los vasos
linfáticos. Puede ser primario debido a hipoplasia linfática, o
secundario por obstrucción o rotura de los vasos linfáticos.(1,2) En ambos casos la acumulación de linfa en los
espacios intersticiales causa un edema de consistencia elástica y
aspecto de piel de naranja, que no deja fóvea. Entre sus
complicaciones están las de tipo infeccioso como la linfangitis
(causada por estreptococo beta hemolítico), los trastornos
tróficos y las neoplasias como el síndrome de Stewart-Treves
(linfangiosarcoma insertado sobre un linfedema crónico).(3,4)
Los linfedemas primarios son hereditarios y raros. Varían según el fenotipo y la edad del paciente. Su aparición antes del año de edad se debe a aplasia o hipoplasia causada por la enfermedad de Milroy, de origen autosómico dominante (mutaciones del gen VEGFR3). En ocasiones se asocia a ictericia colostática, edemas y diarreas por enteropatía con pérdida de proteínas (esta a su vez es producida por linfangiectasia intestinal).(4-6)
Los linfedemas precoces aparecen en pacientes de edades entre dos y 35 años, generalmente mujeres en el período menstrual o gestacional. Una de sus causas es la enfermedad de Meige familiar autosómica dominante, atribuible a la mutación de un gen del factor de transcripción (FOXC2), asociada a distiquiasis (aparición de una segunda fila parcial o completa de pestañas en los orificios de las glándulas de Meibomio o ligeramente detrás), paladar hendido y edema de las extremidades superiores e inferiores (en ocasiones facial).(6,7)
Los linfedemas primarios pueden estar asociados a los síndromes de Turner y Noonan, además de a uñas amarillas y linfangiomiomatosis.(4,7) El linfedema tardío o secundario aparece a partir de los 35 años de edad y entre sus factores desencadenantes se identifican: linfangitis recidivantes, filariasis (la causa más frecuente en el mundo), cánceres de próstata y mamas, linfomas, o intervenciones quirúrgicas y radioterapia, tuberculosis, dermatitis de contacto, embarazos y el linfedema autoinducido o facticio por la aplicación de torniquetes.(1,7-9).
Este trabajo tiene como objetivo presentar el caso de un paciente con linfedema crónico primario escrotal y elefantiasis en la extremidad inferior izquierda, de importancia por la repercusión de las condiciones sociofamiliares de vida en su evolución.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, blanco, de 57 años, con aumento de volumen en
ambas extremidades inferiores -mayor en la izquierda- y en el escroto.
Presenta una lesión ulcerosa en los testículos, con
secreción maloliente de color verde amarillento, fiebre, pérdida
de peso (no precisada) e inapetencia. Producto de su estado no le es
posible caminar y permanece postrado en cama. Es poco comunicativo y no
coopera en la anamnesis por lo que no refiere antecedentes patológicos
personales o familiares.
La trabajadora social del hospital obtuvo la siguiente información: vive solo, su familia no lo atiende. Recibe por Bienestar Social una pensión de 200 pesos y servicio de comedor. No tiene cuidador asignado y es asistido por sus vecinos.
Por un miembro de su familia (primo) se conoció que el paciente tiene antecedentes de aumento de volumen del escroto y la extremidad inferior izquierda desde los siete años de edad. También ha tenido episodios repetidos de linfangitis aguda. Ante esta situación se decidió su ingreso para estudio y tratamiento.
Examen físico:
El paciente pesa 77 kg. No se pudo comprobar su talla porque está
impedido de movilizarse solo y mantenerse de pie. Presenta mucosas y piel
hipocoloreadas, faneras, onicodistrofia, y alopecia frontal y axilar. En la
palpación del tejido celular subcutáneo se evidenció edema
duro sin el signo de la fóvea. Se observaron zonas
hiperqueratósicas cicatrizales e hiperpigmentadas en los miembros
inferiores, con predominio en el izquierdo (de aspecto elefantiásico),
que alcanzan el escroto -aumentado de tamaño- y una úlcera de
aproximadamente 15-20 cm de diámetro, de fondo limpio y sin signos de
infección (figura 1). El escroto pesó 25 kg (56,25 lb).
El examen físico del sistema cardiovascular evidenció ruidos rítmicos y bien golpeados, tensión arterial de 140/80 y frecuencia cardíaca de 88/min. Durante la exploración del abdomen, se apreció plano y sin visceromegalia, con ruidos hidroaéreos normales.
Exámenes complementarios:
En la radiografía de tórax no se observaron alteraciones
pleuropulmonares. El electrocardiograma resultó normal. En el
hemograma y en el diferencial inicialmente se detectaron infección y
anemia ligera. La transaminasa glutámico oxalacética (TGO) dio 21
u/L, la transaminasa glutámico pirúvica (TGP) 30 u/L y la
creatinina 125 mm/L. En el ultrasonido renal no se observaron alteraciones
en los riñones, y la vejiga presentó un volumen de 134 cm3.
El paciente estuvo ingresado tres semanas, y recibió atención interdisciplinar por especialistas en urología y angiología. Fue tratado con antibióticos, curas locales y la nutrición adecuada para su estado. Se valoró la posibilidad de tratamiento quirúrgico, pero ante la mejoría de la lesión escrotal se decidió darle el alta hospitalaria.
Se le dieron indicaciones precisas para evitar recidivas de la linfangitis aguda y disminuir el edema:
Por otra parte existe la posibilidad, mediante la técnica de microcirugía anastomósica, de hacer una derivación del vaso obstruido al sistema venoso.
DISCUSIÓN
Para el diagnóstico del linfedema crónico es preciso tener en
cuenta el origen incierto de la enfermedad (más fácil de precisar
al inicio), las complicaciones y enfermedades asociadas. En este caso se
añade la dificultad de tratarse de un paciente solitario, poco
sociable, que no coopera en la anamnesis.
La enfermedad en este paciente tuvo un inicio temprano: según el familiar que aportó la información el aumento de volumen del escroto y la extremidad inferior izquierda datan de los siete años de edad. De acuerdo a este antecedente, se pudo afirmar que el paciente padece de linfedema primario precoz. Como limitación en el estudio de este caso se señala que no se pudo precisar más el diagnóstico porque no se realizaron los estudios genético ni genealógico familiar. El padecimiento de linfangitis aguda recidivante y la gravedad de la enfermedad, causante de invalidez total, fueron los rasgos clínicos más sobresalientes.
Un antecedente histórico de interés acerca del tratamiento quirúrgico de esta dolencia en Cuba data del 17 de septiembre de 1882. Se refiere a un paciente con elefantiasis del escroto de grandes proporciones, intervenido quirúrgicamente en la Casa de Salud "Quinta del Rey" (La Habana) por el Dr. Casimiro Sáez. El peso del escroto, deducido del peso del paciente antes y después de la intervención, fue de 121,5 libras.(10)
CONCLUSIONES
El tratamiento del linfedema crónico no es curativo, y en el caso de
este paciente sus condiciones de aislamiento sociofamiliar dificultan una
mejoría sostenida. De ahí que se le indicaran medidas
profilácticas para evitar la progresión y el empeoramiento de su
enfermedad.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Recibido: 20 de octubre de 2016
Aprobado: 27 de marzo de 2018
| MsC. Oscar Marcelo Román Morales Hospital General Docente "Roberto Rodríguez Fernández" Calle Zayas s/n, esquina Libertad. Morón. Ciego de Ávila, Cuba. CP.67210 Correo electrónico: marc60@infomed.sld.cu |