Juan Carlos Moré Rodríguez^I, Dayami Hernández Betancourt^II, Yudelmis Santo Naranjo^III.

RESUMEN
Introducción: el linfoma difuso de células B es el tipo más común de linfoma no Hodgkin en adultos y se caracteriza por su agresividad y amplia localización. Por lo general, la primera señal de su presencia es una masa que crece rápidamente, con algunos nódulos linfáticos. También pueden aparecer fiebre, pérdida de peso y profusa sudoración nocturna.
Objetivo: se presenta un caso de linfoma de células B grandes difuso que, por su forma de presentación atípica (linfoma de partes blandas con toma de órganos internos), es de interés para los especialistas.
Presentación del caso: paciente de sexo femenino, 65 años de edad, color de piel mestizo y con antecedentes de hipertensión arterial. Acudió a consulta por presentar una masa tumoral dolorosa en la región izquierda de la espalda y pérdida de peso. No presentó tos, disnea u otros síntomas respiratorios. Durante el examen físico, en la pared posterolateral izquierda torácica se palpó una masa dura, no dolorosa e inamovible, de aproximadamente 12 x 12 cm. En el examen inmunohistoquímico se comprobó la presencia de un linfoma de células B grandes difuso (estadio IV).
Discusión: pese a la presentación atípica de la enfermedad, el diagnóstico inmunohistoquímico y la afectación de otros órganos (costillas y pleura) son datos consistentes con lo reportado en la literatura.
Conclusiones: ante la presencia de una masa tumoral dolorosa y pérdida de peso sin otros síntomas, se debe tener en cuenta como posible diagnóstico el linfoma de células B grandes difuso con presentación atípica.
Palabras clave: LINFOMA DE CÉLULAS B GRANDES DIFUSO/diagnóstico, LINFOMA DE CÉLULAS B GRANDES DIFUSO/diagnóstico por imagen, LINFOMA DE CÉLULAS B GRANDES DIFUSO/ANÁLISIS QUÍMICO, LINFOMA DE CÉLULAS B GRANDES DIFUSO/tratamiento farmacológico, INFORMES DE CASOS.

ABSTRACT
Introduction: diffuse B-cell lymphoma is the most common type of non-Hodgkin lymphoma in adults. It is characterized by its aggressiveness and wide location. Usually, the first sign of its presence is a rapidly growing mass, with some lymph nodes. Fever, weight loss and profuse night sweats may also occur.
Objective: a case of diffuse large B-cell lymphoma is presented which by its atypical presentation form (soft-tissue lymphoma with internal organs), is of interest to the specialists.
Case presentation: female patient, 65 years old, dark skin color and a history of arterial hypertension. She came to the clinic for presenting a painful tumor mass in the left region of the back and weight loss. Did not present cough, dyspnea or other respiratory symptoms. During the physical examination, a hard, non-painful and immovable mass of approximately 12 x 12 cm was palpated on the left posterolateral thoracic wall. In the immunohistochemical examination the presence of diffuse large B-cell lymphoma (stage IV) was confirmed.
Discussion: despite the atypical presentation of the disease, the immunohistochemical diagnosis and the involvement of other organs (ribs and pleura) are data consistent with what has been reported in the literature.
Conclusions: in the presence of a painful tumor mass and weight loss without other symptoms, diffuse large B-cell lymphoma with atypical presentation should be considered as possible diagnosis.
KEYWORDS: DIFFUSELARGE B CELL LYMPHOMA/diagnosis,DIFFUSE LARGE B CELL LYMPHOMA/diagnostic imaging, DIFFUSE LARGE B CELL LYMPHOMA/CHEMICAL ANALISYS, DIFFUSE LARGE B CELL LYMPHOMA/drug therapy, CASE REPORTS.

1. Máster en Enfermedades Infecciosas. Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola". Ciego de Ávila, Cuba.
2. Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente. Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola". Ciego de Ávila, Cuba.
3. Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Profesor Instructor. Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola". Ciego de Ávila, Cuba.

INTRODUCCIÓN
El linfoma difuso de células B es el tipo más común de linfoma no Hodgkin en adultos. Se caracteriza por su agresividad y amplia localización, dado a que puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo. Por lo general, la primera señal de su presencia es una masa de crecimiento rápido, con algunos nódulos linfáticos. También pueden aparecer fiebre, pérdida de peso y profusa sudoración nocturna.⁽¹⁾

Las causas del linfoma difuso de células B no son bien entendidas. Por lo general, surge de las células B normales, pero también puede representar una transformación maligna de otros tipos de linfoma o leucemia. Una inmunodeficiencia subyacente constituye un factor de riesgo significativo. La infección con el virus de Epstein Barr también se ha relacionado con el desarrollo de algunos casos de esta enfermedad.⁽²⁾

El diagnóstico de confirmación es histológico. Se realiza mediante la toma de una porción del tumor a través de una biopsia, y su posterior examen del tejido mediante un microscopio.^(3,4) En la microscopía se observa una infiltración difusa que borra completa o parcialmente la arquitectura interfolicular o sinusoidal linfoide, con células grandes transformadas de morfologías centroblásticas, inmunoblásticas, y anaplásicas.⁽⁴⁾

El objetivo de este artículo es mostrar un caso de linfoma de células B grandes difuso que, por su forma de presentación atípica e inusual (linfoma de partes blandas con toma de órganos internos), es de interés para los especialistas.

PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente de sexo femenino, 65 años de edad, color de piel mestizo y con antecedentes de hipertensión arterial (para la que tiene tratamiento con enalapril y clortalidona). Acudió a consulta por presentar desde hace siete meses una masa tumoral dolorosa en la región izquierda de la espalda y pérdida de peso. No presentó tos, disnea u otros síntomas respiratorios.

Examen físico
Mucosas: húmedas y normocoloreadas.
Tejido celular subcutáneo (TCS): no infiltrado.
Aparato respiratorio: murmullo vesicular audible, no estertores. Frecuencia respiratoria (FR): 19/min.
Aparato cardiovascular (ACV): ruidos cardíacos rítmicos y de buena intensidad. Tensión arterial (TA): 110/60 mm Hg.
Tórax: en la pared posterolateral izquierda se palpa una masa dura, no dolorosa e inmovible de más o menos 12 x 12 cm.
Resto del examen físico fue normal.

Exámenes complementarios
Hemograma con diferencial: hemoglobina: 109 g/L, leucocitos totales (LCN): 8,4 x 10 L, eritrosedimentación: 40 mm/h, segmentados: 0,56 x 10 L, linfocitos: 0,4 x 10 L, eosinófilos: 0,01 x 10 L, transaminasas (TGP: 23,1 UI, TGO: 37, 0 UI, GGT: 19,4 UI), fosfatasa alcalina: 40 UI, amilasa sérica: 210 UI, glucemia: 4,0 mmol/L, urea: 3,7 mmol/L, creatinina: 79,0 mmol/L, ácido úrico: 116,0 mmol/L, proteínas totales y fraccionadas (total): 67,3 mmol/L, serina: 27,5 mmol/L, globulina: 40,0 mmol/L, VDRL: no reactiva, micro Elisa: no reactiva.

Tomografía de tórax (figuras 1 y 2):
- Prominente destrucción de múltiples arcos costales posteriores izquierdos.
- Inflamación y bien definida masa hiperdensa a nivel de partes blandas en la pared posterior izquierda del tórax.
- Retracción pleural izquierda.
- No linfoadenopatías.

Figuras 1 y 2. Tomografía de tórax.

Ultrasonidos abdominal y ginecológico: normales.

Broncoscopia: normal.

Biopsia de la masa tumoral
Descripción macroscópica: corte relacionado con parte blanda tumoral localizada en la región posterolateral izquierda del tórax: 1,2 x 0,2 cm, de dos piezas oscuras.

Descripción microscópica: células malignas infiltrando el estroma. Las células presentan un núcleo redondeado, de pequeño a mediano tamaño, y moderada cantidad de células citoplasmáticas. No se observa necrosis del tejido estudiado.

Diagnóstico histológico: linfoma folicular de células B grandes

Inmunohistoquímica:
CD45: positivo.
CD30: negativo
CD3: positivo de linfocitos reactivos.
CD20: positivo de células malignas. BCL6: positivo de células malignas.

Tratamiento
Luego de diagnosticado el paciente fue remitido para el Instituto de Oncología donde se le administró tratamiento con quimioterapia, se observó mejoría clínica y disminución considerable de la masa tumoral.

DISCUSIÓN
Pese a la presentación atípica del linfoma folicular de células B grandes estadio IV, el diagnóstico inmunohistoquímico y la afectación de otros órganos (costillas y pleura) son hallazgos diagnósticos y clínicos coincidentes con lo reportado en la literatura.⁽⁵⁾ El linfoma difuso de células grandes B es el tipo más frecuente de linfoma (aproximadamente entre 30-50 % del total de casos nuevos). Más de la mitad de los pacientes son mayores de 60 años aunque puede aparecer en cualquier edad.⁽⁶⁾

Desde el punto de vista clínico 40 % de los pacientes presentan crecimiento rápido de masas ganglionares o extraganglionares (médula ósea, anillo linfático de Waldeyer y testículo). Su presentación clínica es agresiva pero su pronóstico respecto al tratamiento es favorable. La combinación de técnicas inmunológicas, citogenéticas y moleculares permite el diagnóstico confirmativo de la enfermedad.⁽⁷⁾

En la actualidad, y aunque en la práctica tiene variaciones, las recomendaciones para el tratamiento de la European Society for Medical Oncology (ESMO)⁽⁷⁾ son las siguientes: pacientes jóvenes de bajo riesgo, sin enfermedad voluminosa. Quimioterapia CHOP (6-8 ciclos) combinada con Rituximab (6 dosis) cada 21 días. La radioterapia no ha mostrado beneficio.^(8,9)

CONCLUSIONES
Los elementos clínicos, de laboratorio, imagenológicos y anatomopatológicos descritos sobre un caso diagnosticado con una presentación atípica investigado en el Hospital General Provincial Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola" de Ciego de Ávila, contribuyen a la preparación científica de los especialistas para ante una masa tumoral dolorosa con pérdida de peso sin otros síntomas, considerar como posible diagnóstico un linfoma de células B grandes difuso.

Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Smith A, Roman E, Howell D, Jones R, Patmore R, Jack A. The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research. Br J Haematol [Internet]. Dic 2009 [citado 12 Mar 2015];148(5):739-53. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2009.08010.x/epdf
3. Goldman L, Schafer AI. Cecil. Tratado de Medicina Interna. 24ta ed. Madrid: Elsevier España; 2012.
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5. Lenz G, Staudt LM. Aggressive lymphomas. N Engl J Med [Internet]. Abr 2010 [citado 12 Mar 2015];362(15):1417-29. Disponible en: http://xa.yimg.com/kq/groups/24808814/1612002958/name/Aggressive+Lymphomas.pdf
6. Farber CM, Axelrod RC. The clinical and economic value of Rituximab for the treatment of hematologic malignancies . Contemp Oncol [Internet]. Mar 2011 [citado 12 Mar 2016];3(1):[aprox. 9 p.]. Disponible en: http://www.onclive.com/publications/contemporary-oncology/2011/spring-2011/the-clinical-and-economic-value-of-rituximab-for-the-treatment-of-hematologic-malignancies
7. Armitage JO. My treatment approach to patients with diffuse large B-cell lymphoma. Mayo Clin Proc [Internet]. Feb 2012 [citado 12 Mar 2016];87(2):161-71. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3497705/pdf/main.pdf
8. Tilly H, Dreyling M. Diffuse large B-cell non-Hodgkin′s lymphoma: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol [Internet]. May 2010 [citado 12 Mar 2016];21(Supl 5):v172-4. Disponible en: http://www.alabmed.com/uploadfile/2013/1218/20131218093226913.pdf
9. Shankland KR, Armitage JO, Hancock BW. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet [Internet]. Jul 2012 [citado 12 Mar 2016];380(9844):848-57. Disponible en: http://www.thelancet.com/pdfs/journals/lancet/PIIS0140-6736(12)60605-9.pdf

Recibido: 31 de mayo de 2016
Aprobado: 15 de diciembre de 2016