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MEDICIEGO 2015; Vol.21 No.3
ISSN: 1029-3035 / RNPS: 1821
HOSPITAL UNIVERSITARIO
“Dr. ANTONIO LUACES IRAOLA”
CIEGO DE ÁVILA
Bebé colodión siete años después. Presentación de caso
Colloidon baby seven years later. Case Report
Dunia Sotolongo DíazI, Anisia Yolanda Pérez JiménezII, Pedro Obregón ValdiviaIII, Manuel Agustín Pérez de CorchoIV, Idalmis Navarro PírezV.
RESUMEN
Introducción: dentro de las genodermatosis, las ictiosis congénitas son el resultado de mutaciones genéticas que alteran la formación de la epidermis, sobre todo los procesos de cornificación. El término bebé colodión define una rara dermatosis del recién nacido, caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal.
Presentación del caso: se presenta un caso de un bebé colodión siete años después. Paciente masculino, raza blanca, 7 años de edad, nació de parto eutócico a las 38 semanas de gestación, con peso de 3300 g, apgar 8/9, sin antecedentes familiares de interés ni otros datos obstétricos de importancia.
Conclusiones: el paciente ha mantenido seguimiento por la Consulta de Dermatología periódicamente durante estos 7 años; se le ha incorporado al tratamiento el seguimiento psicológico y de los trabajadores sociales, recibe la educación primaria en su hogar con vistas a mejorar su calidad de vida.
Palabras clave: ICTIOSIS LAMELAR, ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÉNITA, INFORME DE CASO.
ABSTRACT
Introduction: within genodermatosis, congenital ichthyosis are the result of genetic mutations that disrupt the formation of the epidermis, especially cornification processes. The term collodion baby defines a rare skin disease of the newborn, characterized by a thick membrane covering the body surface area.
Case report: a case of a collodion baby coming seven years later is presented. Male patient, white, 7 years old, eutocic delivery at 38 weeks gestation, weighing 3300g, apgar8/9, without relevant family history or other obstetric data of importance.
Conclusions: the patient has kept track by the Dermatology Consultation periodically during the seven years; it has been incorporated to the treatment the psychological monitoring and social workers, receive primary education in his home in order to improve his quality of life.
Keywords: LAMELLAR ICHTHYOSIS, CONGENITAL ICHTHYOSIFORM ERYTHRODERMA, CASE REPORT.
INTRODUCCIÓN
Dentro de las genodermatosis, las ictiosis congénitas son el resultado de mutaciones genéticas que alteran la formación de la epidermis, sobre todo de los procesos de cornificación. La epidermis tiene una estructura compleja y una fisiología altamente organizada y controlada.
El término bebé colodión define una rara dermatosis del recién nacido, caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal(1). El niño colodión o collodion baby(1-2) se presenta con una incidencia de 1 en 300 000 nacimientos.
En la provincia Ciego de Ávila se han reportado tres casos con ictiosis congénita en forma de collodion baby: dos en el Hospital General Docente de Morón entre los años 1990 y 1996, y uno en el Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola” de Ciego de Ávila, del cual se presenta la evolución del mismo siete años después(1).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, raza blanca, 7 años de edad, nació de parto eutócico, a las 38 semanas de gestación, con peso de 3300 g, apgar 8/9, sin antecedentes familiares de interés ni otros datos obstétricos de importancia.
Presenta al nacimiento una membrana constrictiva, tensa, semejante a un pergamino oleoso o colodión (Figura No.1), ectropión palpebral, aplanamiento de las orejas y la nariz, eclabio (aplanamiento de los labios en en forma de O). (Figura No.2)(3).
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Figura No.1 |
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Figura No.2 |
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El paciente ha mantenido seguimiento por la Consulta de Dermatología durante estos 7 años de edad.
En el tratamiento se le han aplicado cremas de vaselina, cremas queratolíticas, cremas esteroideas de baja potencia y medidas de protección solar. Como parte de su condición presentado muchas sepsis oftalmológicas, las cuales han sido tratadas; además ha presentado relajación de esfínter anal.
Se le ha incorporado al tratamiento el seguimiento psicológico y de los trabajadores sociales; el paciente recibe la educación primaria en su hogar con vistas a mejorar su calidad de vida.
DISCUSIÓN
Se trata de un paciente que ha crecido en un ambiente desfavorable, un hogar disfuncional que hace pensar no cumpla con el tratamiento de forma adecuada, lo que no contribuye a mejorar la calidad de vida del niño.
En la Figura No.3 se observa un ectropión marcado, con desaparición de los pliegues palpebrales, similar a lo descrito en la literatura(4-5). En la Figura No.4, se observa el cabello ralo, y la piel con hiperqueratosis universal: escamas oscuras con apariencia de escamas de pescado (Figura No.5)(5); a esta edad, desapareció el eclabio (Figura No.3).
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Figura No.3 |
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Figura No.4 |
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Figura No. 5 |
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CONCLUSIONES
Este paciente fue producto de un parto eutócico “bebé colodión”, que siete años después presenta seguimiento por parte del dermatólogo, pediatra, psicólogo y la asistencia social; recibe la educación primaria en su hogar con vistas a mejorar su calidad de vida.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 18 de marzo de 2015 |
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Aprobado: 17 de julio de 2015 |
Dra. Dunia Sotolongo Díaz
Hospital Universitario “Dr. Antonio Luaces Iraola”
Calle Máximo Gómez No.257, entre 4ta y Onelio Hernández. Ciego de Ávila, Cuba. CP.65200
Correo electrónico: dunia@ali.cav.sld.cu
