HOSPITAL GENERAL DOCENTE
"ROBERTO RODRÍGUEZ FERNÁNDEZ"
MORÓN
Linfoma de Hodgkin pulmonar primario. Presentación de un caso
Primary pulmonary Hodgkin disease. Case report
Dewar Torrecilla SilverioI, Yaliamny Oviedo MarthaII, Gissel Guevara ArtilesIII, Fidel Raúl Valdés LeivaIV, Tatiana Hernández CasolaV, Elba Rosa Moya LegónVI.
RESUMEN
Introducción: entre las enfermedades malignas del sistema linfático, el linfoma de Hodgkin se destaca por su frecuente aparición en el grupo de edades de 15 a 30 años, con un pico de presentación en adultos hasta los 55 años. Aunque raramente afecta estructuras extralinfáticas, el compromiso pulmonar es común (ocurre en 15-40 % de los casos). Sin embargo el linfoma de Hodgkin pulmonar primario es extremadamente raro (se reportan menos de 100 casos anuales); se define como la afectación del pulmón sin compromiso extratorácico, masa mediastínica ni afectación de la médula ósea durante, al menos, tres meses desde el diagnóstico.
Presentación del caso: paciente masculino, blanco, de 45 años, fumador y con antecedentes de alcoholismo, que presentó falta de aire veinte días anteriores a su ingreso en la Sala de Medicina Interna del Hospital General Docente "Roberto Rodríguez Fernández", de Morón. Se le diagnosticó enfermedad maligna del pulmón, concomitante a infección respiratoria adquirida en la comunidad; el estudio citológico dio como resultado linfoma de Hodgkin pulmonar primario Se planificaron ocho ciclos de tratamiento con un esquema a base de doxorrubicina, vinblastina, bleomicina y dacarbazina, sin radioterapia.
Conclusiones: el paciente respondió bien a la quimioterapia y tuvo una evolución favorable hasta el tercer ciclo, cuando decidió abandonar el tratamiento; dos meses después falleció por sepsis micótica cerebral. El tratamiento que recibió el paciente es el estándar (quimioterapia y radioterapia combinadas); se excluyó la radioterapia porque la presentación del caso fue por derrame pleural, sin criterios para su realización.
Palabras clave: ENFERMEDAD DE HODGKIN/diagnóstico, ENFERMEDAD DE HODGKIN/quimioterapia, ENFERMEDADES PULMONARES, ESTUDIOS DE CASOS.
ABSTRACT
Introduction: among malignant diseases of the lymphatic system Hodgkin disease is distinguished by its frequent appearance in the age group of 15 to 30 years, with a peak presentation in adults up to 55 years. Although it rarely affects extralymphatic structures, lung involvement is common (occurs in 15-40 % of cases). However the primary pulmonary Hodgkin disease is extremely rare (less than 100 cases are reported annually); it is defined as the involvement of the lung without extrathoracic commitment, mediastinal mass or involvement of bone marrow for, at least, three months from diagnosis.
Case report: male patient, white, 45 years old, smoker with a history of alcoholism, who presented breathlessness twenty days prior to admission to the Ward of Internal Medicine at the General Teaching Hospital "Roberto Rodríguez Fernández" of Morón. He was diagnosed with malignant lung disease, concomitant with community-acquired respiratory infection; cytology gave as result a primary pulmonary Hodgkin disease. Were planned eight cycles of treatment with a scheme based in doxorubicin, vinblastine, bleomycin and dacarbazine, without radiation therapy.
Conclusions: the patient responded well to chemotherapy and had a favorable outcome to the third cycle, when he decided to abandon the treatment; two months later he died of cerebral fungal sepsis. The patient received the standard treatment (chemotherapy and radiotherapy combined); radiotherapy was excluded because the presentation of the case was pleural effusion, without criteria for its realization.
Keywords: HODGKIN DISEASE/diagnosis, HODGKIN DISEASE/drug therapy, LUNG DISEASES, CASE STUDIES.
INTRODUCCIÓN
Entre las enfermedades malignas del sistema linfático, el linfoma de Hodgkin -también denominado enfermedad de Hodgkin- se destaca por su frecuente aparición en el grupo de edades de 15 a 30 años, con un pico de presentación en adultos hasta los 55 años. Aunque raramente afecta estructuras extralinfáticas, el compromiso pulmonar es común (ocurre en 15-40 % de los casos). Sin embargo el linfoma de Hodgkin pulmonar primario es extremadamente raro (se reportan menos de 100 casos anuales); se define como la afectación del pulmón sin compromiso extratorácico, masa mediastínica ni afectación de la médula ósea durante, al menos, tres meses desde el diagnóstico(1-4).
La clasificación histológica de la Organización Mundial de la Salud (OMS) registra dos tipos celulares: linfoma nodular con predomio linfocítico y linfoma de Hodgkin clásico; este último se subdivide en: con esclerosis nodular (tipos 1 y 2), rico en linfocitos, con celularidad mixta y con depleción linfocitaria(1).
La clasificación por estadio (estadificación) del linfoma de Hodgkin se estableció en 1971, en la Conferencia de Ann Arbor (Michigan, Estados Unidos de América), por el American Joint Committee on Cancer (AJCC); posteriormente se le introdujeron algunas modificaciones en la Reunión de Cotswolds (Reino Unido de Gran Bretaña)(2) y quedaron definidos cuatro estadios con sus correspondientes subdivisiones:
Se presenta un caso de linfoma de Hodgkin pulmonar por ser una entidad infrecuente según se reporta en la literatura nacional e internacional y se defiende el criterio de la existencia de un linfoma primario; los síntomas dependen del linfoma, subtipo histológico, tamaño de la masa o cuantía del derrame y su localización en el pulmón.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, blanco, de 45 años, fumador y con antecedentes de alcoholismo, que presentó falta de aire veinte días anteriores a su ingreso en la Sala de Medicina Interna del Hospital General Docente "Roberto Rodríguez Fernández", de Morón (el 16 de junio de 2014 comenzó con falta de aire, sin otros síntomas asociados, y veinte días después acudió al Cuerpo de Guardia por continuar en ese estado). Se ingresó al paciente en el Servicio de Medicina Interna para estudios diagnósticos y se le diagnosticó enfermedad maligna del pulmón, concomitante a infección respiratoria adquirida en la comunidad.
Estudios diagnósticos
En la radiografía de tórax se observó opacidad del hemitórax derecho en su totalidad, desviación de las estructuras mediastinales hacia el lado izquierdo y el resto de las estructuras presentaban aspecto normal; la imagen fue compatible con derrame pleural de gran cuantía. El ultrasonido abdominal resultó normal.
Al paciente se le realizó además una tomografía axial computarizada (TAC) de pulmón, monocorte a 10 mm, en forma de espiral topográfica simple de tórax (Figura No.1) y contrastada (Figura No.2); en la vista de topograma (Figura No.3), se observan el seno costofrénico izquierdo (se aprecia borroso), la ventana del mediastino (sin evidencia de adenopatías) y un derrame pleural de pequeña cuantía (post-evacuación) con decolamiento pleural hasta el vértice, la ventana pulmonar con acentuación de la trama broncovascular hiliobasal, más acentuada a la izquierda y no se aprecian alteraciones óseas.
Los resultados de los exámenes complementarios estuvieron dentro de los valores normales.
Se inició el tratamiento antibiótico con ceftriazona (un bulbo endovenoso cada 12 horas) y se procedió a evacuar el líquido pleural con fines diagnóstico y terapéutico.
Resultados de Anatomía Patológica
Citología 1: C - 16 - 13. Extendido con marcada reacción linfocitaria atípica, compatible con linfoma de Hodgkin (Figura No.4).
Citología 2: C - 18 - 13. Extendido con marcada reacción linfocitaria atípica; presencia de células multinucleadas de Reed-Sternberg, compatibles con linfoma de Hodgkin (Figura No.5).
Diagnóstico: linfoma de Hodgkin.
El caso fue interconsultado por el especialista en Oncología y se estadificó como etapa IV extraganglionar A. Se inició el tratamiento oncoespecífico, para el que se planificaron ocho ciclos con un esquema a base de doxorrubicina, vinblastina, bleomicina y dacarbazina (AVBD), sin radioterapia.
El paciente respondió bien a la quimioterapia y tuvo una evolución favorable hasta el tercer ciclo, cuando decidió abandonar el tratamiento. Dos meses después fue ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con cefalea, fiebre elevada y decaimiento marcado; tuvo una evolución desfavorable rápida, con pérdida de la consciencia y coma; falleció por sepsis micótica cerebral.
DISCUSIÓN
Se defiende el criterio de existencia de un linfoma primario a partir de los elementos descritos en la presentación del caso, que concuerdan con lo expuesto en la literatura sobre el linfoma de Hodgkin pulmonar primario (LHPP) como entidad poco frecuente. La mayoría de los casos descritos de LHPP ocurrieron antes de la introducción de la técnica imagenológica de tomografía de emisión de positrones (TEP) para la estadificación precisa de la enfermedad(5); la citología de esputo o los cepillados bronquiales pueden revelar células de Reed-Sternberg y establecer el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin pulmonar, lo que evita el empleo de procedimientos más agresivos(4).
Villarroel y cols. defienden el criterio que los linfomas primarios de pulmón son infrecuentes, consideran además que sus manifestaciones clínicas y las imágenes son inespecíficas, por lo que el retraso del diagnóstico puede ser considerable. Estos autores basan su fundamento en un estudio de 10 años que realizaron en 1 892 pacientes con linfomas, casuística en la que encontraron sólo un linfoma de Hodgkin(6).
Por otra parte Kern y cols. sugieren como criterios para el diagnóstico del linfoma de Hodgkin pulmonar primario que los resultados histológicos deben demostrar la existencia de la enfermedad de Hodgkin, que la enfermedad debe limitarse al pulmón -sin afectación ganglionar hiliar- y deben ser excluidas otras condiciones morbosas que pudieran explicar los resultados (7).
Según Homma y cols. el linfoma de Hodgkin clásico pulmonar primario es una enfermedad rara, con menos de 100 casos reportados; en este sentido, describieron un caso que involucró principalmente el pulmón y después reapareció dos veces en el mediastino(8).
El tratamiento que recibió el paciente es el estándar (quimioterapia y radioterapia combinadas), coincidente con lo reportado en la literatura: 2-4 ciclos de quimioterapia multiagente ABVD más 20-30 Gy (Gray) de radioterapia nodal; en pacientes con LHPP, la adición de radiación o quimioterapia después de la resección quirúrgica completa del tumor parece reducir el riesgo de recurrencia(5). Se excluyó la radioterapia porque la presentación del caso fue por derrame pleural, sin criterios para su realización.
A pesar de los factores de riesgo, el Sistema Internacional de Puntaje Pronóstico para el linfoma de Hodgkin en estadio avanzado reporta una supervivencia libre de progresión de cinco años en 42 % de los casos(4), hecho que no se constató en esta presentación porque el paciente abandonó el tratamiento y falleció a causa de una infección sobreañadida. La literatura describe que los pacientes con linfoma de Hodgkin tratados con éxito presentan riesgo de padecer enfermedades subsiguientes(9).
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Recibido: 21 de agosto de 2015
Aprobado: 23 de diciembre de 2015
Dr. Dewar Torrecilla Silverio
Hospital General Docente "Roberto Rodríguez Fernández"
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