Publicación Trimestral de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas |
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REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA |
2020;26(3):e1818 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 |
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Presentación de caso
Púrpura de Schönlein-Henoch. Informe de caso
Schönlein-Henoch purpura. Case report
Héctor Daniel Muarra-Álvarez1 https://orcid.org/0000-0001-7405-857X
Rolando Soliño-Pérez2 https://orcid.org/0000-0002-9926-2267
Luis Enrique Llanes-Luis3* https://orcid.org/0000-0001-7410-1304
1Máster en Medicina Intensiva y Emergencias Médicas. Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Profesor Auxiliar. Investigador Agregado. Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila. Hospital General Provincial Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
2Médico. Residente de segundo año en Medicina Intensiva y Emergencias Médicas. Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila. Hospital General Provincial Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
3Máster en Medicina Intensiva y Emergencias Médicas. Especialista de Segundo Grado en Medicina Intensiva y Emergencias Médicas. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Profesor Asistente. Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila. Hospital General Provincial Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”. Ciego de Ávila, Cuba.
*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: luis68@infomed.sld.cu
RESUMEN
Introducción: la púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistémica. Se manifiesta por lesiones cutáneas del tipo urticaria, papuliformes y purpuropetequiales, que se pueden necrosar a veces en formas confluentes y otras como flictenas. Sus manifestaciones articulares varían desde la artralgia hasta la poliartritis, casi siempre resuelta sin secuelas.
Objetivo: presentar el caso de una paciente adulta, con manifestaciones clínicas de púrpura de Schönlein-Henoch, compatibles con los criterios diagnósticos establecidos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica.
Presentación de caso: paciente femenina, blanca, de 54 años de edad y asmática. Dos semanas antes se le diagnosticó una infección respiratoria, tratada con antibióticos. Posteriormente tuvo fiebre de 38 °C, toma del estado general y le aparecieron lesiones purpúricopetequiales violáceas, no pruriginosas, en el abdomen y miembros superiores e inferiores. Por los antecedentes personales, cuadro clínico, hallazgos de los exámenes físico y complementarios, se le diagnosticó púrpura de Schönlein-Henoch con glomerulonefritis que evolucionó a insuficiencia renal aguda. Con el tratamiento oportuno fue posible revertir el cuadro y se siguió a la paciente por los especialistas.
Conclusiones: la paciente presentó manifestaciones clínicas de la púrpura de Schönlein-Henoch (púrpura palpable, necrosis cutáneas, artritis y compromiso renal), compatibles con los criterios diagnósticos establecidos. La relación temporal, la evolución de la enfermedad y los resultados de los exámenes complementarios demostraron que se trató de una púrpura de Schönlein-Henoch inducida por infección respiratoria o por los antibióticos empleados para tratarla, lo cual es infrecuente en la práctica clínica diaria.
Palabras clave: PÚRPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH/diagnóstico; VASCULITIS SISTÉMICA; ASMA/complicaciones; INSUFICIENCIA RENAL/complicaciones; INFORMES DE CASOS.
ABSTRACT
Introduction: Schönlein-Henoch purpura is a systemic vasculitis. It is manifested by skin lesions of the urticarial, papuliform, and purpuropetechial type, which can necrotize sometimes in confluent forms and others as blisters. Its joint manifestations vary from arthralgia to polyarthritis, almost always resolved without sequelae.
Objective: to present the case of an adult patient, with clinical manifestations of Schönlein-Henoch purpura, compatible with the diagnostic criteria established by the European League against Rheumatic Diseases and the European Society for Pediatric Rheumatology.
Case presentation: female patient, white, 54 years old and asthmatic. Two weeks earlier she was diagnosed with a respiratory infection, treated with antibiotics. Subsequently, he had a fever of 38 °C, taking the general state and appeared purpuric-petechial violaceous lesions, not pruritic, in the abdomen and upper and lower limbs. Based on the personal history, clinical picture, findings of the physical and complementary examinations, she was diagnosed with Schönlein-Henoch purpura with glomerulonephritis that progressed to acute renal failure. With timely treatment it was possible to reverse the condition and the patient was followed by specialists.
Conclusions: the patient presented clinical manifestations of Schönlein-Henoch purpura (palpable purpura, skin necrosis, arthritis and renal involvement), compatible with the established diagnostic criteria. The temporal relationship, the evolution of the disease and the results of the complementary tests showed that it was a Schönlein-Henoch purpura induced by respiratory infection or by the antibiotics used, which is uncommon in daily clinical practice.
Keywords: PURPURA, SCHOENLEIN-HENOCH/diagnosis; SYSTEMIC VASCULITIS; ASTHMA/complications; RENAL INSUFFICIENCY/complications; CASE REPORTS.
Recibido: 18/03/2020
Aprobado: 21/07/2020
INTRODUCCIÓN
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistémica. Se manifiesta por lesiones cutáneas del tipo urticaria, papuliformes y purpuropetequiales, que se pueden necrosar a veces en formas confluentes y otras como flictenas. Se localizan en los glúteos y miembros inferiores, aunque no es raro que se extiendan a los superiores, el tronco y la cara.(1) La mayoría de los enfermos también refiere manifestaciones articulares que varían desde una simple artralgia hasta una poliartritis, la cual casi siempre se resuelve sin dejar secuelas.(1,2)
En estos pacientes la afección gastrointestinal se puede manifestar como dolor tipo cólico semejante a un cuadro de abdomen quirúrgico agudo, acompañado de nauseas, vómitos, diarrea, estreñimiento y, en ocasiones, eliminación rectal de sangre y moco.(3-5) Los daños renales varían mucho en gravedad: desde solo anormalidades en el sedimento urinario hasta una glomerulonefritis manifestada por hematuria microscópica, que en raras ocasiones evoluciona hacia la insuficiencia renal aguda. No obstante, es frecuente la recuperación espontánea de los enfermos.(6)
La púrpura de Schönlein-Henoch puede aparecer a cualquier edad, pero afecta principalmente a niños entre tres y 15 años, y solo la presentan de 0,1-1,8/100 000 adultos al año. La enfermedad es relativamente más común en mujeres blancas y de mediana edad.(7,8) No siempre es posible identificar sus causas, pero puede manifestarse después de una infección del tracto respiratorio, picaduras de insectos, inmunizaciones y la administración de medicamentos tales como ácido acetilsalicílico, fenacetinas, penicilinas, fluorquinolonas, sulfas, tetraciclinas, entre otros. Hasta 43,40 % de los adultos con púrpura de Schönlein-Henoch pueden tener una neoplasia asociada.(9-14)
Los criterios diagnósticos de la púrpura de Schönlein-Henoch propuestos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, con una sensibilidad de 100 % y especificidad de 87 %, plantean que se necesita la presencia de la púrpura como criterio mandatorio más uno de los siguientes criterios: dolor abdominal agudo, difuso o tipo cólico que puede acompañarse de hemorragia gastrointestinal, artralgia y artritis, compromiso renal expresado por proteinuria mayor de 0,3 g en 24 horas, hematuria y cilindros hemáticos en el sedimento urinario, histopatología que informe vasculitis leucocitoclástica con depósito de inmunoglobulina A (IgA) y proteína 3 del complemento (C3) en el endotelio vascular.(12,15-20)
El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una paciente adulta, con manifestaciones clínicas de púrpura de Schönlein-Henoch, compatibles con los criterios diagnósticos establecidos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina de 54 años de edad, color de la piel blanco, con antecedentes de asma. Durante la anamnesis refirió que dos semanas antes se le diagnosticó una infección respiratoria, tratada con ciprofloxacino y amoxacilina. Posteriormente, cinco días antes de su ingreso, tuvo fiebre de 38 °C, toma del estado general y le aparecieron lesiones purpúricopetequiales violáceas, no pruriginosas, en los miembros inferiores, que se extendieron al abdomen y los miembros superiores (Fig. 1).
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a) Extremidades inferiores. |
b) Abdomen. |
c) Extremidades superiores. |
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Fig.1 - Lesiones purpúricas palpables, confluentes con necrosis central. |
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Asociado a este cuadro sintomático, la paciente refirió dolor e inflamación de los tobillos, codos, manos y pies. Se le diagnosticó vasculitis y fue ingresada para estudios. Durante el ingreso por espacio de 24 días, manifestó dolor abdominal difuso con nauseas, vómitos y sangre oscura por el recto. Fue valorada en tres ocasiones por el Servicio de Cirugía. Posteriormente aparecieron otros síntomas: cefalea suboccipital con cifras de tensión arterial de 200/120 mm Hg, hematuria, orina escasa (menos de 400 ml en 24 horas), valores de creatinina aumentados (550 mmol/L) y de potasio sérico (6,1 meq/L), por los cuales la paciente requirió diálisis.
Examen físico:
Además de las cifras de tensión arterial elevadas, se constató que la paciente presentaba lesiones en la piel y poliartritis, hematuria, heces oscuras, y el abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda, pero sin reacción peritoneal.
Exámenes complementarios:
A la paciente se le realizó un hemograma que mostró leucocitosis con predominio de polimorfonucleares. Los resultados de los exámenes de amilasa y lipasa pancreáticas, glucemia, las pruebas funcionales hepáticas y el coagulograma completo fueron normales. Los reactantes de fase aguda como la eritrosedimentación en 60 mm/h, la proteína C reactiva en 121 y el factor reumatoide en 17 estuvieron elevados.
Sin embargo los resultados de los siguientes exámenes fueron normales: proteínas 3 y 4 del complemento (C3 y C4), anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, prueba de laboratorio para la investigación de enfermedades venéreas, VIH/sida, antígeno de superficie del virus de la hepatitis B y anticuerpos contra el virus de la hepatitis C. El exudado faríngeo fue negativo.
Las cifras de creatinina aumentaron hasta 550 mmol/L, con potasio en 6,1 meq/L. Los estudios del sedimento urinario, conteo de Addis y proteinuria en 24 horas arrojaron hematuria, cilindros hemáticos y proteinuria tipo nefrítica <2 g/24 h x 1,73 m2 de superficie corporal.
Los resultados de la biopsia de piel y la inmunofluorescencia fueron compatibles con una vasculitis leucocitoclástica con depósitos de inmunoglobulina A y C3 en el endotelio vascular. Se descartaron por ultrasonido enfermedades como pancreatitis o colecistitis. La panendoscopia oral fue negativa y en la colonoscopia se observó mucosa colónica sangrante, compatible con vasculitis.
DISCUSIÓN
La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistémica que aparece entre una y tres semanas posteriores a una infección del tracto respiratorio o a la exposición a diferentes drogas.(1,2) La enferma es alérgica, asmática, y dos semanas antes de la aparición de los síntomas sufrió una infección respiratoria tratada con amoxacilina y ciprofloxacino. Ambos fármacos están implicados en la etiopatogenia de esta enfermedad que si bien es más frecuente en niños, afecta a adultos, sobre todo mujeres blancas de mediana edad,(7,8) como en el caso de esta paciente de 54 años.
Las lesiones características de la púrpura de Schönlein-Henoch pueden aparecer en el tronco, las extremidades y la cara.(1,2) En este caso, las zonas afectadas fueron los miembros inferiores y el tronco. La mayoría de los pacientes sufren afectaciones articulares que van desde la artralgia hasta verdaderas poliartritis.(2) Ella presentó artritis simétrica de codos, manos, tobillos y pies, que resolvió sin dejar secuelas, de forma similar a lo observado por Mazas(4) y Artiles-Martínez.(5)
En algunos casos la afección gastrointestinal precede a la púrpura, y se manifiesta por dolor abdominal difuso o tipo cólico similar al del abdomen agudo quirúrgico.(3,4) Los enfermos pueden presentar nauseas, vómitos, diarreas, estreñimiento y expulsar sangre y gleras por el recto debido a la vasculitis intestinal.(5) En esta paciente la púrpura precedió a las manifestaciones gastrointestinales. Estas últimas consistieron en dolor abdominal intenso, difuso, acompañado de nauseas, vómitos y expulsión de sangre oscura por el recto. Debido a ello, en tres ocasiones fue valorada por los cirujanos para descartar un abdomen agudo quirúrgico, y se le realizaron exámenes para diferenciar el diagnóstico de otros posibles como pancreatitis, colecistitis o trombosis mesentérica.(3-5)
La gravedad de la afección renal en los enfermos de púrpura de Schönlein-Henoch es variable. Puede ir desde anormalidades en el sedimento urinario hasta glomerulonefritis que, en raras ocasiones, evoluciona a insuficiencia renal aguda.(6) En el examen físico de la paciente, además de la púrpura, la poliartritis simétrica y el dolor abdominal, se constataron cifras de tensión arterial de 200/120 mm Hg que –además de explicar la cefalea suboccipital– de conjunto con la hematuria y la oliguria evidenciaron la insuficiencia renal aguda como expresión de la toma renal.(5,6)
Como se puede comprobar, la paciente reunió prácticamente todos los criterios diagnósticos de la púrpura de Schönlein-Henoch propuestos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica.(12,15)
Lo exámenes más importantes desde el punto de vista diagnóstico en este caso fueron los de reactantes de fase aguda (eritrosedimentación, proteína C reactiva y factor reumatoide) cuyos valores resultaron elevados.(14,16) Por otro lado, los resultados normales de las pruebas funcionales hepáticas, coagulograma y plaquetas, permitieron descartar otras causas de sangrado e indicaban una causa vascular. Mediante la colonoscopia se confirmó la vasculitis intestinal.(5)
El estudio del sedimento urinario, el conteo de Addis y la proteinuria de 24 horas en los que se constataron hematuria, cilindros hemáticos y proteinuria tipo nefrítica contribuyeron a confirmar el diagnostico de glomerulonefritis.(6) Los aumentos de la creatinina hasta valores de 550 mmol/L, el potasio en 6,1 meq/L y la oliguria <400 ml en 24 horas –debido a los cuales la paciente hubo de recibir hemodiálisis en varias ocasiones– confirmaron la insuficiencia renal aguda.(14,16) Mediante la biopsia de piel se constató la vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA y C3. Por el ultrasonido y la panendoscopia oral se excluyeron otros diagnósticos y se descartaron complicaciones.(14,16) Lo que coincide con los estudios revisados.(12-20)
En el caso de esta paciente fue posible revertir el cuadro clínico agravado con un tratamiento basado en el soporte de órganos y sistemas, estricto balance hidromineral, adecuado aporte de fluidos, uso oportuno de analgésicos, antipertensivos, esteroides, y métodos de depuración extracorpórea (hemodiálisis). Con posterioridad al egreso hospitalario, se le mantuvo un seguimiento conjunto por especialistas en nefrología alergología, tal como se recoge en la literatura.(12,21,22)
CONCLUSIONES
El caso de esta paciente ilustra las manifestaciones clínicas de la púrpura de Schönlein-Henoch (púrpura palpable, necrosis cutáneas, artritis y compromiso renal), compatibles con los criterios diagnósticos establecidos por la Liga Europea contra las Enfermedades Reumáticas y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica. El aporte científico de este trabajo radica en que la relación temporal, la evolución de la enfermedad y los resultados de los exámenes complementarios corroboraron que se trató de una púrpura de Schönlein-Henoch inducida por infección respiratoria o por los antibióticos empleados para tratarla, lo cual es infrecuente en la práctica clínica diaria.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
Contribuciones de los autores
Héctor Daniel Muarra-Álvarez: gestación de la idea del trabajo, realización del tratamiento a la paciente, selección y revisión de la bibliografía, interpretación de los datos obtenidos, y aprobación de la versión final del artículo.
Rolando Soliño-Pérez: realización del tratamiento a la paciente, selección y revisión de la bibliografía, interpretación de los datos obtenidos, redacción y aprobación de la versión final del artículo.
Luis Enrique Llanes-Luis: realización del tratamiento a la paciente, selección y revisión de la bibliografía, interpretación de los datos obtenidos, aprobación de la versión final del artículo.
Financiación
Hospital General Provincial Docente “Dr. Antonio Luaces Iraola”.