Publicación Científica de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila Editorial Ciencias Médicas |
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REVISTA MÉDICA ELECTRÓNICA DE CIEGO DE ÁVILA |
2022;28:e1401 ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 |
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Informe de caso
Enfermedad de Menetrier. Informe de caso
Menetrier Disease. Case report
Pedro León-Acosta1* https://orcid.org/0000-0002-4762-203X
Pedro Rosales-Torres2 https://orcid.org/0000-0003-0606-8914
Rafael Pila-Pérez3 https://orcid.org/0000-0002-7105-6664
1Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Especialista de Segundo Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Profesor Asistente. Investigador Agregado. Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey, Cuba.
2Especialista de Primer y Segundo Grados en Anatomía Patológica. Profesor Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey, Cuba.
3†Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Profesor Titular. Hospital Clínico Quirúrgico Docente “Manuel Ascunce Domenech”. Camagüey, Cuba.
*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: leonacostapedro@gmail.com
RESUMEN
Introducción: la enfermedad de Menetrier es una enfermedad infrecuente con escasos reportes en la literatura mundial. En la actualidad es reconocida como una condicionante para la neoplasia.
Objetivo: presentar un caso de enfermedad de Menetrier, gastropatía hipertrófica infrecuente de etiología desconocida.
Presentación de caso: paciente varón, blanco, de 54 años con antecedentes de hipertensión arterial que lleva tratamiento hace 10 años para la misma. Debuta por edemas generalizados, disnea y cuadro muy parecido a un síndrome ulceroso acompañándose de diarreas, síndrome constitucional con pérdida de 10 kg en sólo tres meses y palidez cutáneo mucosa. Los estudios analíticos de laboratorio mostraron hipoalbuminemia con anemia discreta. Los exámenes imagenológicos y endoscópicos realizados hicieron posible llegar al diagnóstico clínico. Muere abruptamente por infarto del miocardio y los estudios necrópsico e histopatológicos mostraron que se trataba de una enfermedad de Menetrier.
Conclusiones: la enfermedad de Menetrier es una afección infrecuente que ocurre usualmente en personas de 30-60 años, es rara en niños y jóvenes. Presentamos el caso de un paciente con esta enfermedad cuyo diagnóstico sólo fue posible por imagenología, endoscopia y estudios anatomopatológicos. Debe tenerse en cuenta que puede simular otras afecciones clínicas, desde un síndrome ulceroso gástrico, un síndrome nefrótico y una cirrosis hepática, hasta progresar a un síndrome neoplásico.
Palabras clave: GASTRITIS HIPERTRÓFICA; NEOPLASIAS GÁSTRICAS; HIPERPLASIA; ENDOSCOPÍA; HIPOALBUMINEMIA; ANEMIA FERROPÉNICA; INFARTO DEL MIOCARDIO/mortalidad; INFORMES DE CASOS.
ABSTRACT
Introduction: Menetrier's disease is a rare disease with few reports in the world literature. It is currently recognized as a condition for neoplasia.
Objective: to present a case of Menetrier's disease, an infrequent hypertrophic gastropathy of unknown etiology.
Case presentation: a 54-year-old white male patient with a history of high blood pressure
who has been treated for it for 10 years. He debuted with generalized edema, dyspnea and a picture very similar to an ulcer syndrome accompanied by diarrhea, constitutional syndrome with a loss of 10 kg in just three months and mucosal skin pallor. Analytical laboratory studies showed hypoalbuminemia with mild anemia. The imaging and endoscopic examinations carried out made it possible to reach the clinical diagnosis. He died abruptly from a myocardial infarction and autopsy and histopathological studies showed that it was Menetrier's disease.
Conclusions: Menetrier's disease is a rare condition that usually occurs in people between 30 and 60 years of age, it is rare in children and young people. A case of a patient with this disease whose diagnosis was only possible by imaging, endoscopy, and pathology studies is presented. It should be taken into account that it can simulate other clinical conditions, from gastric ulcer syndrome, nephrotic syndrome, and liver cirrhosis, to progress to neoplastic syndrome.
Keywords: HYPERTROPHIC GASTRITIS; ENDOSCOPY; HYPOALBUMINEMIA; IRON-DEFICIENCY ANEMIA; MYOCARDIAL INFARCTION/mortality; CASE REPORTS.
Recibido: 10/04/2021
Aprobado: 06/07/2021
INTRODUCCIÓN
El engrosamiento de los pliegues mucosos gástricos observados inicialmente por el radiólogo o el endoscopista, es un hallazgo que puede ser producido por diferentes enfermedades y que requiere de una mejor evaluación para llegar a un diagnóstico clínico correcto. Puede ser ocasionado por edema e hiperemia de la mucosa, afectación por granulomas, neoplasias o ser producido por un crecimiento anormal de algunos o todos los elementos celulares que lo constituyen.(1)
La hiperplasia gástrica puede ser clasificada en formas primarias y secundarias. Las formas primarias pueden ser de dos tipos: sin pérdida proteica y con hipersecreción ácida (gastritis hipertrófica hipersecretora o síndrome de Stempiel y con pérdida proteica y sin hipersecreción ácida que corresponde al concepto actual de la enfermedad de Menetrier. Las formas secundarias corresponden al síndrome de Zollinger-Ellison.(2) Sin embargo, parecen existir formas intermedias entre estos dos tipos que algunos autores le asignan el término de enfermedad de Menetrier mixta.
El objetivo es presentar un caso de enfermedad de Menetrier, gastropatía hipertrófica infrecuente de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se efectuó por estudio necrópsico e histopatológico.
INFORMACIÓN DEL PACIENTE
Varón, blanco, de 54 años, electricista con antecedentes de hipertensión arterial hace aproximadamente 10 años lleva tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y tiazidas, además precordialgia que se incrementaron en intensidad y frecuencia. Desde hace 10 meses comenzó a notar la aparición de edemas maleolares, que aumentaban con la bipedestación y cedían al reposo, acompañándose de disnea a los esfuerzos y precordialgia. Refirió además malestar epigástrico y acidez ocasionales que mejoraban con medicamentos alcalinos. Cuatro meses, previo al ingreso, el edema se extendió a la pared abdominal, a ambos miembros inferiores y a la región peri orbitaria. El paciente ingresa hace 15 días con dolor epigástrico, diarreas matinales, dispepsias frecuentes, pirosis, náuseas, edemas de miembros inferiores que llegan hasta los tobillos, pared abdominal y párpados; además de astenia, anorexia y pérdida de 10 kg de peso corporal en sólo tres meses.
CUMPLIMIENTO DEL COMPONENTE ÉTICO DE LA INVESTIGACIÓN CLÍNICA
El comité de ética de la investigación de la institución aceptó la publicación del informe de caso, previa aprobación de los familiares mediante la firma del consentimiento; lo cual incluyó el permiso para publicar las fotos. Se mantuvo la observancia en la eliminación de la información identificativa de todos los datos relacionados con el paciente.
PERSPECTIVA DEL PACIENTE
No obstante, al desenlace fatal, el enfermo durante la atención médica mantuvo una estrecha comunicación y colaboración con los profesionales y personal de apoyo. Los familiares fueron informados constantemente sobre los resultados de las evaluaciones clínicas realizadas y al final mostraron agradecimiento por el trato y la atención recibida.
HALLAZGOS CLÍNICOS
Examen general: palidez discreta de piel y mucosas. No íctero, afebril, pulsos periféricos normales y sincrónicos.
Aparato respiratorio: frecuencia respiratoria 28 rpm. Murmullo Vesicular disminuido en base pulmonar derecha, estertores húmedos discretos en dicho pulmón.
Aparato cardiovascular: tonos rítmicos y taquicárdicos. Tensión arterial 110∕70 mmHg. Frecuencia cardiaca central 104 latidos por minutos.
Abdomen: blando, depresible, doloroso en epigastrio, no visceromegalia y no circulación colateral.
Tejido celular subcutáneo: edemas periorbitarios y en pared abdominal difuso. En las regiones maleolares eran blandos en ambos tobillos y dejaban godet.
En el resto del examen físico no identificaron alteraciones.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Hemoglobina: 90 g∕L. Leucocitos: 10×10-9∕L con fórmula diferencial sin alteraciones.
El estudio hemático mostró hierro sérico 12mmol∕L (VN: 14-28 mmol∕L), volumen corpuscular medio 74 fL (VN: 74-94 fL), velocidad de sedimentación globular 80 mm∕1erahora, coagulación, sangramiento, plaquetas: dentro de límites normales,
Proteínas totales: 45 g∕L (VN: 60-80g∕L).
Glucemia, creatinina, ácido úrico, iones, enzimas hepáticas, pancreáticas, función renal, VDRL, VIH: sin alteraciones.
Colesterol 5.1mmol∕L (VN: 3,2-7mmol∕L) y triglicéridos: 1,72 mmol∕L (VN: 0,45-1,75 mmol∕L).
Parcial de orina sin alteraciones, no proteinuria.
Grasa en heces fecales y coprocultivo sin alteraciones.
Radiografía de tórax: derrame pleural derecho de mediana cuantía.
Electrocardiograma: alteraciones de infarto anterior extenso antiguo con taquicardia sinusal.
Panendoscopia oral: marcado engrosamiento de pliegues gástricos a nivel de fundus y cuerpo gástrico, elásticos a la toma de biopsia.
Ecografía abdominal: pequeña cantidad de líquido libre en cavidad sin visceromegalia.
INTERVENCIÓN TERAPÉUTICA
Luego de realizar la panendoscopia oral, en espera del resultado de la biopsia; se inició tratamiento con Omeprazol (20 mg) 1 cápsula cada 12 horas, domperidona (10 mg) 1 tableta antes del desayuno, almuerzo y comida. Además de la medicación para tratar la anemia ferropénica y la hipoalbuminemia con sales de hierro y albúmina humana al 20 %, respectivamente.
SEGUIMIENTO Y RESULTADOS
El paciente en los días posteriores de comenzar el tratamiento y espera aún de los resultados de la biopsia, fallece luego de referir un dolor precordial intenso. Se practica estudio necrópsico e histopatológico lo que demuestra infarto agudo de miocardio y enfermedad de Menetrier. Se muestra en secuencia los resultados del estudio que demuestran la presencia de la enfermedad de Menetrier (Fig. 1-5).
DISCUSIÓN
La enfermedad de Menetrier fue descrita por Pierre Menetrier en 1888, es una entidad de etiología desconocida y diagnóstico poco común. Es considerada como una condición paraneoplásica ya que se asocia al cáncer gástrico en un 15 % de los pacientes,(1) se caracteriza por la presencia de pliegues gástricos muy engrosados asociada a hipoproteinemia e hipoclorhidria.(3) Las manifestaciones clínicas son diversas, la máxima incidencia ocurre entre la cuarta y sexta década y la proporción hombre: mujer es aproximadamente 3:1.(4,5) Existen dos tipos, una forma difusa y otra localizada, en la cual habitualmente hay afectación de la curvatura mayor de cuerpo y fundus gástrico.(3,4)
La etiología de la enfermedad de Menetrier no es conocida, se han propuesto factores infecciosos. En niños es atribuida al citomegalovirus mientras que en adultos se han implicado agentes infecciosos como Helicobacter pylori, así como a factores auto inmunitarios, hormonales y genéticos.(5,6)
En la mayoría de los casos descritos, 75 % tiene dolor o malestar en hemiabdomen superior, variables en intensidad y duración, con mejoría luego de la toma de antiácidos.(1-3) Otros síntomas frecuentes son anorexia, náuseas, vómitos y diarreas y pérdida de peso que a veces es muy llamativa(2) como sucedió con este enfermo. Los edemas aparecen en 25 % de los casos y se relacionan con la hipoproteinemia y a veces son el síntoma inicial o único, obligando a descartar otras causas más frecuentes de hipoalbuminemia como el síndrome nefrótico y la cirrosis hepática. Es posible también el sangrado crónico con anemia ferropénica e incluso hemorragia digestiva alta.(1-4) Muchas de estas manifestaciones estuvieron presentes en el enfermo que se presenta en esta investigación. Generalmente, estos pacientes pueden consultar al médico por síntomas digestivos, deterioro general, hipoalbuminemia, anemia aguda o crónica o bien, por una sintomatología mixta(5) como se observó en este caso particular.
La endoscopia digestiva permite visualizar un engrosamiento de los pliegues gástricos, pero a veces es insuficiente para las biopsias convencionales. Por lo cual se requiere muchas veces realizar macrobiopsia con asa de diatermia que incluya todo el espesor de la mucosa afectada para poder diagnosticar la enfermedad.(2) Al microscopio es característico un aumento del grosor del epitelio gástrico, la presencia de una hiperplasia foveolar, atrofia glandular, pérdida de glándulas oxínticas, dilataciones quísticas llenas de moco que pueden penetrar en la muscular de la mucosa y extenderse hasta la submucosa y en ocasiones un leve infiltrado inflamatorio, aunque esto último no es lo habitual.(6) Estos hallazgos fueron reportados en el caso que se presenta.
En la tomografía computarizada abdominal (TAC), se observan los pliegues engrosados habitualmente localizados en el fundus y la curvatura mayor gástrica.(7) El hallazgo de pliegues gástricos engrosados es bastante habitual y en muchos casos no representa ninguna enfermedad.(1,6,7) En la atención a este caso no se pudo realizar este examen por su fallecimiento.
Ante este caso se debe plantear un diagnóstico diferencial con otras enfermedades gástricas que pueden causar engrosamiento de pliegues como son: síndrome de Zollinger-Ellison, gastritis crónica linfocitaria, sífilis, sarcoidosis, linfoma, carcinoma infiltrante difuso, pólipos hiperplásicos y síndrome de Cronkhite-Cánada.(1,8) La endosonografía con la obtención de imágenes de alta calidad constituye una herramienta útil para el diagnóstico diferencial pues contribuye a evaluar las características de los pliegues gástricos engrosados y apoya el diagnóstico de enfermedad de Menetrier cuando el engrosamiento se origina en la mucosa profunda.(7)
La enfermedad de Menetrier se ha asociado a mayor riesgo de cáncer gástrico pero la magnitud de este riesgo es incierto y oscila entre 0-15 % según algunas investigaciones.(8) El tratamiento de la enfermedad se basa principalmente en el manejo quirúrgico, especialmente con pérdida no controlable de proteínas y un posible riesgo de malignización.(1-4,6,8,9) En los casos asociados a infección por helicobacter pylori o citomegalovirus, se han comunicado el control parcial de los síntomas, luego del tratamiento de la infección.(5,7,9-11) Se han empleado tratamientos empíricos con antiácidos, anticolinérgicos, octreótido y prednisona. Sin embargo, no existen evidencias sólidas de beneficios asociados a estas terapias.(1,6) Se ha señalado mejoría con el uso de anticuerpos monoclonales, pero aún no está aceptado por completo por la FDA (Food and Drugs Administrations).(1,2,4)
CONCLUSIONES
La enfermedad de Menetrier, presente en el informe de caso que se presenta, es una afección infrecuente, de etiología desconocida que puede presentarse en cualquier edad y sexo, con manifestaciones clínicas variables. Se asocia con la neoplasia gástrica y el diagnóstico es histopatológico. No existe un tratamiento claramente establecido para esta enfermedad.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.
Contribuciones de los autores
Pedro León-Acosta: conceptualización, curación de datos, recursos, análisis formal y redacción – revisión y edición.
Pedro Rosales-Torres: recursos, curación de datos y redacción – revisión y edición.
Rafael Pila-Pérez: curación de datos y redacción – revisión y edición.
Financiación
Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech" de Camagüey.