Publicación Trimestral de la Universidad de Ciencias Médicas de Ciego de Ávila | Editorial Ciencias Médicas | |||
REVISTA MÉDICA ELECTRONICA DE CIEGO DE AVILA |
2019;25(3) JULIO-SEPTIEMBRE ISSN: 1029-3035 RNPS: 1821 |
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Agenesia renal bilateral
Bilateral renal agenesis
Lilian Rachel Vila-Ferrán1*
https://orcid.org/0000-0001-5184-1860
Rosa María Parodis-Jiménez2
1Especialista de Primer Grado en Anatomía Patológica. Profesor
Instructor. Hospital General Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía
Lima". Cienfuegos, Cuba.
2Especialista de Primer Grado en Genética Médica. Profesor
Instructor. Hospital Pediátrico Universitario "Paquito González
Cueto". Cienfuegos, Cuba.
*Autor para la correspondencia. Correo electrónico: lilian.vila@gal.sld.cu
Recibido: 05/06/2019
Aprobado: 29/07/2018
Gestante de 23 años de edad, primigesta, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, remitida con 22,6 semanas de amenorrea al Servicio Provincial de Genética Médica de Cienfuegos. En la exploración ecográfica se observó un feto único acorde a su edad gestacional, poca cantidad de líquido amniótico, placenta insertada en la cara posterior, y ausencia de ambos riñones y vejiga urinaria. Las glándulas suprarrenales se encontraban elongadas (signo de la suprarrenal acostada), y ocupaban ambos espacios renales. En la exploración ultrasonográfica del corazón se observó un defecto en el tabique interatrial. El diagnóstico planteado por el Servicio de Genética Médica fue: agenesia renal bilateral, agenesia vesical, comunicación interatrial y oligohidramnios. Se le brindó asesoramiento genético a la pareja, que decidió la interrupción del embarazo con una edad gestacional de 23,2 semanas. Se obtuvo un feto femenino, de piel blanca, al que se le realizó necropsia clínica. Durante la exploración del hábito interno se observó ausencia de vejiga urinaria, genitales internos, ambos uréteres y riñones. Su lugar anatómico estaba ocupado por ambas suprarrenales de características macroscópicas y microscópicas normales (paneles A y B).
En la disección de la víscera cardíaca se observó un orificio en la porción superior del septum interatrial, de 6 mm de diámetro, que comunicaba ambos atrios tipo ostium secundum. El espesor de la pared miocárdica ventricular izquierda estaba engrosado (panel C).
El estudio anátomo-patológico concluyó que se trató de agenesia renal y ureteral bilateral, agenesia vesical y de genitales internos, acompañadas de comunicación interatrial tipo septum secundum.
Panel A. Suprarrenal. | Panel B. Suprarrenal. | |
Panel C. Pared miocárdica ventricular izquierda engrosada. | ||
Fig. 1- Imágenes anatomopatológicas microscópicas. |
La agenesia renal es la forma más grave de las anomalías del tracto urinario fetal. Es una dolencia extraordinariamente rara: aparece en uno de cada 3 000 o 4 000 nacimientos, y es más frecuente en el sexo masculino con una relación de 2,5/1. La forma unilateral es tres a cuatro veces más frecuente y tiene mayor relación con otras anomalías genitourinarias, cardiovasculares, renales, gastrointestinales o del sistema nervioso central. En la mayoría de los casos, la agenesia renal bilateral es una afección multifactorial e incompatible con la vida.